
【醫】 Werdnig-Hoffmann paralyses
quickly; suddenly
twin; two
【計】 binary-coded decimal; binary-coded decimal character code
binary-to-decimal conversion; binary-to-hexadecimal conversion
【醫】 bi-; bis-; di-; duo-
family name; surname
benumb; lull; anaesthetization; anesthesia; blunt; numbness; palsy; paralysis
slacken one's vigilance
【醫】 palsy; paralyses; paralysis
韋-霍二氏麻痹(Millard-Gubler Syndrome),也稱為米亞爾-居布勒綜合征或腦橋腹外側綜合征,是一種由腦橋下部腹外側病變引起的神經綜合征。該綜合征以法國醫生Auguste Louis Jules Millard(1830-1915)和瑞士醫生Adolphe Marie Gubler(1821-1879)的名字命名,兩人分别于1855年和1856年獨立描述了該病症的特征。
病變累及同側面神經(CN VII)核或纖維束,導緻患側額紋消失、眼睑閉合不全、鼻唇溝變淺及口角歪斜(面癱)。
皮質脊髓束受損引發對側上肢和下肢的中樞性癱瘓,表現為肌張力增高、腱反射亢進及病理征陽性。
病變影響外展神經(CN VI)纖維,導緻同側眼球内斜視和複視(患眼無法外展)。
部分病例累及三叉神經脊束或脊髓丘腦束,可能出現同側面部痛溫覺減退及對側肢體淺感覺障礙。
需與以下綜合征區分:
對腦幹綜合征的臨床特征及定位有系統描述(來源:Merck Manuals)。
提供面神經麻痹及腦橋病變的病理機制(來源:MedlinePlus)。
詳細闡述腦橋綜合征的解剖基礎與鑒别診斷(來源:Elsevier出版,第8版)。
韋-霍二氏麻痹是腦橋腹外側病變的典型綜合征,以同側周圍性面癱、外展神經麻痹及對側肢體偏癱為特征,臨床診斷需結合影像學(MRI)明确病因。早期識别對指導治療(如溶栓、抗凝或手術)及預後評估至關重要。
"韋=霍二氏麻痹"(Werdnig-Hoffmann paralyses)是一種遺傳性神經系統疾病,其核心信息如下:
醫學定義
該疾病屬于早發性脊髓肌萎縮症的一種,主要特征為脊髓前角運動神經元退化。其英文名稱由兩位發現者Werdnig和Hoffmann的姓氏命名。
臨床表現
多表現為嬰幼兒期出現的進行性肌無力、肌張力減退和運動功能障礙,屬于遺傳性疾病範疇。中文譯名中的"麻痹"特指運動神經元損傷導緻的肌肉控制能力喪失。
術語構成
中文名稱采用"韋-霍二氏"的命名方式,遵循醫學領域對聯合發現者的姓氏組合命名慣例,"二氏"即指兩位研究者。
相關概念
該術語在醫學文獻中常與"脊髓性肌萎縮症(SMA)"相關聯,屬于SMA分型中的嚴重類型,但具體分型需結合臨床診斷标準。
注:如需更詳細的病理機制或診療方案,建議通過專業醫學數據庫獲取最新研究成果。
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