
【醫】 pemphigus pruriginosus
【醫】 itching; pruritus
【醫】 blister tetter; Koenig-Wichman disease; morbus phlyctenoides
morbus vesicularis; pemphigus; vesicular fever
瘙癢性天疱瘡(Pruritic Pemphigus)是一種罕見的自身免疫性水疱病亞型,以劇烈瘙癢和表皮内水疱形成為主要特征。其漢英術語解析及醫學要點如下:
中文名稱解析
瘙癢性:指疾病的核心症狀為持續性、難以緩解的皮膚瘙癢(Itching)。
天疱瘡:泛指一類因自身抗體攻擊表皮細胞黏附結構,導緻表皮内水疱形成的自身免疫性疾病(Autoimmune blistering disease)。
英文對應:Pruritic Pemphigus("Pruritic" = 瘙癢性;"Pemphigus" = 天疱瘡)。
病理機制
患者體内産生針對橋粒芯蛋白(Desmoglein) 的自身抗體,破壞角質形成細胞間的黏附,形成表皮内水疱。與經典天疱瘡不同,瘙癢性亞型以嗜酸性粒細胞浸潤 和IgE抗體升高 為顯著特點,可能與Th2免疫應答偏倚相關。
典型症狀
診斷依據
一線治療
糖皮質激素(如潑尼松 0.5–1 mg/kg/日)聯合免疫抑制劑(硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯)控制急性發作。頑固性瘙癢可加用奧馬珠單抗(抗IgE單抗)。
權威醫學資源
定義瘙癢性亞型為"以瘙癢為突出表現的天疱瘡變體",強調其與IgE介導超敏反應的相關性。
指出瘙癢性天疱瘡可能為"天疱瘡與嗜酸性皮炎的重疊綜合征",需與疱疹樣皮炎鑒别。
将其歸類為"非經典天疱瘡亞型",病理以嗜酸性海綿水腫為特征。
注:本文定義綜合臨床指南及經典教材,符合循證醫學标準。進一步診療需由皮膚科醫生根據個體情況制定方案。
瘙癢性天疱瘡是天疱瘡的一種特殊類型,主要表現為皮膚水疱伴隨顯著瘙癢。以下是綜合權威信息的詳細解釋:
天疱瘡是一種慢性、複發性自身免疫性皮膚病,因免疫系統異常攻擊表皮細胞間連接結構(如橋粒蛋白),導緻表皮松解形成水疱。瘙癢性天疱瘡特指疱疹樣天疱瘡,屬于特殊類型天疱瘡,以劇烈瘙癢為突出特征。
皮損表現
瘙癢特征
瘙癢程度劇烈,可能影響睡眠和生活質量,是區别于其他天疱瘡亞型的重要标志。
需注意與大疱性類天疱瘡(多見于老年人,水疱位于表皮下,瘙癢但疱壁較厚)鑒别。
如需進一步了解具體治療方案或檢查方法,可參考中國醫藥信息查詢平台及權威醫療機構指南。
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