
【医】 pemphigus pruriginosus
【医】 itching; pruritus
【医】 blister tetter; Koenig-Wichman disease; morbus phlyctenoides
morbus vesicularis; pemphigus; vesicular fever
瘙痒性天疱疮(Pruritic Pemphigus)是一种罕见的自身免疫性水疱病亚型,以剧烈瘙痒和表皮内水疱形成为主要特征。其汉英术语解析及医学要点如下:
中文名称解析
瘙痒性:指疾病的核心症状为持续性、难以缓解的皮肤瘙痒(Itching)。
天疱疮:泛指一类因自身抗体攻击表皮细胞黏附结构,导致表皮内水疱形成的自身免疫性疾病(Autoimmune blistering disease)。
英文对应:Pruritic Pemphigus("Pruritic" = 瘙痒性;"Pemphigus" = 天疱疮)。
病理机制
患者体内产生针对桥粒芯蛋白(Desmoglein) 的自身抗体,破坏角质形成细胞间的黏附,形成表皮内水疱。与经典天疱疮不同,瘙痒性亚型以嗜酸性粒细胞浸润 和IgE抗体升高 为显著特点,可能与Th2免疫应答偏倚相关。
典型症状
诊断依据
一线治疗
糖皮质激素(如泼尼松 0.5–1 mg/kg/日)联合免疫抑制剂(硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯)控制急性发作。顽固性瘙痒可加用奥马珠单抗(抗IgE单抗)。
权威医学资源
定义瘙痒性亚型为"以瘙痒为突出表现的天疱疮变体",强调其与IgE介导超敏反应的相关性。
指出瘙痒性天疱疮可能为"天疱疮与嗜酸性皮炎的重叠综合征",需与疱疹样皮炎鉴别。
将其归类为"非经典天疱疮亚型",病理以嗜酸性海绵水肿为特征。
注:本文定义综合临床指南及经典教材,符合循证医学标准。进一步诊疗需由皮肤科医生根据个体情况制定方案。
瘙痒性天疱疮是天疱疮的一种特殊类型,主要表现为皮肤水疱伴随显著瘙痒。以下是综合权威信息的详细解释:
天疱疮是一种慢性、复发性自身免疫性皮肤病,因免疫系统异常攻击表皮细胞间连接结构(如桥粒蛋白),导致表皮松解形成水疱。瘙痒性天疱疮特指疱疹样天疱疮,属于特殊类型天疱疮,以剧烈瘙痒为突出特征。
皮损表现
瘙痒特征
瘙痒程度剧烈,可能影响睡眠和生活质量,是区别于其他天疱疮亚型的重要标志。
需注意与大疱性类天疱疮(多见于老年人,水疱位于表皮下,瘙痒但疱壁较厚)鉴别。
如需进一步了解具体治疗方案或检查方法,可参考中国医药信息查询平台及权威医疗机构指南。
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