
【醫】 pemphigus disseminatus
diffuse; distribute; emanate; emit; give out; radiate; reek; send out
【醫】 blister tetter; Koenig-Wichman disease; morbus phlyctenoides
morbus vesicularis; pemphigus; vesicular fever
散發性天疱瘡(Sporadic Pemphigus)是一種罕見的自身免疫性表皮層水疱性疾病,屬于後天獲得性皮膚病範疇。其核心病理機制為患者體内産生針對表皮細胞間黏附蛋白的自身抗體,導緻角質形成細胞間連接斷裂,形成表皮内水疱。
根據國際皮膚病學會(IADVL)分類标準,該病可分為兩型:
最新研究顯示,約60%病例與HLA-DRB1*04等位基因相關,環境觸發因素包括藥物(如青黴胺)、紫外線暴露和病毒感染。診斷需結合臨床表現、組織病理學(表皮内水疱形成)及直接免疫熒光檢測(IgG在細胞間沉積)。
世界衛生組織(WHO)治療指南建議采用階梯療法:
參考來源:
關于“散發性天疱瘡”這一表述,目前權威醫學資料中并未将其作為天疱瘡的獨立分類。結合搜索結果,可能有兩種解釋方向:
若指水疱的分布特點,天疱瘡的皮損本身具有廣泛散發性,常見于頭面、軀幹、四肢等多部位,且水疱松弛易破,尼氏征陽性(輕壓水疱邊緣可擴展)。這與“散發”的描述相符,但并非獨立亞型,而是疾病普遍特征。
若強調“散發”為偶發、非遺傳性,需結合病因分析:
部分非專業資料可能将“散發性”與特定類型混淆,但根據國際分類(如、5、7、8),天疱瘡主要分為:
若患者被診斷為“散發性天疱瘡”,建議進一步明确具體分型,以便針對性治療(如糖皮質激素聯合免疫抑制劑是主要療法)。
“散發性”更可能是對皮損分布或發病特點的描述,而非獨立疾病類型。臨床診斷需結合病理檢查、免疫熒光等結果,參考标準分類體系。
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