
【醫】 dyschylia
【醫】 chyle; chylo-; chylus
form; engender; come into being; emerge; fashion; mould; pose; shape
【醫】 formation
【經】 forms; shape
barrier; handicap; obstruction; balk; clog; hedge; hindrance; hurdle
【化】 trouble
【醫】 allo-; disorder; disturbance; dys
【經】 hurdle
乳糜形成障礙(Chylomicron Formation Disorder)指人體小腸上皮細胞合成或分泌乳糜微粒的生理過程出現異常,導緻膳食脂肪吸收障礙的病理狀态。乳糜微粒是由甘油三酯、磷脂、膽固醇和載脂蛋白B-48組成的脂蛋白複合體,其形成需經過以下關鍵步驟:
脂質再酯化
膳食中的長鍊脂肪酸在小腸上皮細胞内與2-單酰甘油結合,通過單酰甘油酰基轉移酶(MGAT)和二酰甘油酰基轉移酶(DGAT)重新酯化為甘油三酯。
微粒組裝
甘油三酯與載脂蛋白B-48在粗面内質網結合,形成前乳糜微粒,該過程依賴微粒體甘油三酯轉移蛋白(MTP)的催化作用。成熟乳糜微粒直徑約75-1200納米,通過高爾基體分泌至淋巴系統。
該疾病可分為遺傳性和獲得性兩類:
典型臨床表現包括脂肪瀉、脂溶性維生素缺乏和低膽固醇血症。診斷金标準為腸黏膜活檢電鏡觀察乳糜微粒分泌異常,輔以血漿載脂蛋白B-48檢測。
參考資料
乳糜形成障礙是指乳糜(腸道吸收脂肪後形成的乳狀淋巴液)在生成或運輸過程中出現異常,導緻其無法正常進入血液循環或引發相關疾病。以下是詳細解析:
乳糜由小腸吸收的脂肪經消化後形成,主要成分為乳糜微粒(乳化脂肪顆粒)。脂肪在腸道内與膽汁、胰液等混合,經淋巴管(乳糜管)吸收後進入胸導管,最終彙入血液。
若出現相關症狀,建議及時就醫進行血液生化、淋巴造影等檢查,明确病因後針對性治療。
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