
【医】 dyschylia
【医】 chyle; chylo-; chylus
form; engender; come into being; emerge; fashion; mould; pose; shape
【医】 formation
【经】 forms; shape
barrier; handicap; obstruction; balk; clog; hedge; hindrance; hurdle
【化】 trouble
【医】 allo-; disorder; disturbance; dys
【经】 hurdle
乳糜形成障碍(Chylomicron Formation Disorder)指人体小肠上皮细胞合成或分泌乳糜微粒的生理过程出现异常,导致膳食脂肪吸收障碍的病理状态。乳糜微粒是由甘油三酯、磷脂、胆固醇和载脂蛋白B-48组成的脂蛋白复合体,其形成需经过以下关键步骤:
脂质再酯化
膳食中的长链脂肪酸在小肠上皮细胞内与2-单酰甘油结合,通过单酰甘油酰基转移酶(MGAT)和二酰甘油酰基转移酶(DGAT)重新酯化为甘油三酯。
微粒组装
甘油三酯与载脂蛋白B-48在粗面内质网结合,形成前乳糜微粒,该过程依赖微粒体甘油三酯转移蛋白(MTP)的催化作用。成熟乳糜微粒直径约75-1200纳米,通过高尔基体分泌至淋巴系统。
该疾病可分为遗传性和获得性两类:
典型临床表现包括脂肪泻、脂溶性维生素缺乏和低胆固醇血症。诊断金标准为肠黏膜活检电镜观察乳糜微粒分泌异常,辅以血浆载脂蛋白B-48检测。
参考资料
乳糜形成障碍是指乳糜(肠道吸收脂肪后形成的乳状淋巴液)在生成或运输过程中出现异常,导致其无法正常进入血液循环或引发相关疾病。以下是详细解析:
乳糜由小肠吸收的脂肪经消化后形成,主要成分为乳糜微粒(乳化脂肪颗粒)。脂肪在肠道内与胆汁、胰液等混合,经淋巴管(乳糜管)吸收后进入胸导管,最终汇入血液。
若出现相关症状,建议及时就医进行血液生化、淋巴造影等检查,明确病因后针对性治疗。
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