
【醫】 Sprengel's deformity
apply; bestow; carry out; execute; grant; use
【醫】 apply
general; universal
human relations; logic; match; order; peer
case; division; metre; square; standard; style
【計】 lattice
family name; surname
anamorphosis; deformation; deformity; malformation; misshape; monstrosity
【醫】 allomorphosis; cacogenesis; cacomorphosis; deformation; deformity
dysgenesis; dysmorphia; dysmorphosis; malformation; monstrositas
monstrosity; teratism; teratismus; terato-; teratosis
vitium conformationis
施普倫格氏畸形(Sprengel's deformity)是一種罕見的先天性肩胛骨發育異常疾病,由德國外科醫生Otto Gerhard Karl Sprengel于1891年首次系統描述。該疾病在漢英醫學詞典中對應"Sprengel's deformity"或"congenital high scapula",屬于胚胎期肩胛帶發育障礙導緻的骨骼畸形。
其核心病理表現為肩胛骨未能正常下降至胸廓後上方,而是維持在胚胎期的較高位置,常伴隨肩胛骨體積縮小、形态異常及旋轉障礙。約30%-50%的病例合并其他骨骼畸形,包括頸椎肋骨(Klippel-Feil綜合征)、脊柱側凸或肋骨發育不全等複合畸形。
臨床診斷主要依據影像學檢查,X線片可顯示肩胛骨上移程度,CT三維重建能更精準評估骨性結構異常,MRI則有助于檢測伴隨的軟組織病變。目前治療策略根據畸形程度分級:輕度采用康複訓練改善肩關節功能,中重度需行改良Green術或Woodward術等外科矯正。
權威參考資料:
施普倫格氏畸形(Sprengel Deformity)是一種先天性肩部畸形,具體解釋如下:
定義與病因
該畸形表現為肩胛骨在胚胎發育過程中未能正常下降至胸廓後側的生理位置,導緻患側肩胛骨位置高于正常(常見于單側),可能伴隨肩胛骨形态異常或與脊柱、肋骨黏連。具體病因尚不明确,可能與胚胎期肌肉發育異常或遺傳因素相關。
臨床表現
診斷與治療
通過X線、CT等影像學檢查可明确肩胛骨位置及結構異常。治療需根據嚴重程度:
預後
早期幹預可顯著改善肩部外觀及功能,但術後可能殘留部分活動限制。未治療的重度畸形可能隨年齡增長加重功能障礙。
此疾病需與先天性肩關節脫位等其他上肢畸形鑒别診斷。若發現嬰幼兒肩部不對稱,建議盡早就診骨科專科評估。
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