
【医】 Sprengel's deformity
apply; bestow; carry out; execute; grant; use
【医】 apply
general; universal
human relations; logic; match; order; peer
case; division; metre; square; standard; style
【计】 lattice
family name; surname
anamorphosis; deformation; deformity; malformation; misshape; monstrosity
【医】 allomorphosis; cacogenesis; cacomorphosis; deformation; deformity
dysgenesis; dysmorphia; dysmorphosis; malformation; monstrositas
monstrosity; teratism; teratismus; terato-; teratosis
vitium conformationis
施普伦格氏畸形(Sprengel's deformity)是一种罕见的先天性肩胛骨发育异常疾病,由德国外科医生Otto Gerhard Karl Sprengel于1891年首次系统描述。该疾病在汉英医学词典中对应"Sprengel's deformity"或"congenital high scapula",属于胚胎期肩胛带发育障碍导致的骨骼畸形。
其核心病理表现为肩胛骨未能正常下降至胸廓后上方,而是维持在胚胎期的较高位置,常伴随肩胛骨体积缩小、形态异常及旋转障碍。约30%-50%的病例合并其他骨骼畸形,包括颈椎肋骨(Klippel-Feil综合征)、脊柱侧凸或肋骨发育不全等复合畸形。
临床诊断主要依据影像学检查,X线片可显示肩胛骨上移程度,CT三维重建能更精准评估骨性结构异常,MRI则有助于检测伴随的软组织病变。目前治疗策略根据畸形程度分级:轻度采用康复训练改善肩关节功能,中重度需行改良Green术或Woodward术等外科矫正。
权威参考资料:
施普伦格氏畸形(Sprengel Deformity)是一种先天性肩部畸形,具体解释如下:
定义与病因
该畸形表现为肩胛骨在胚胎发育过程中未能正常下降至胸廓后侧的生理位置,导致患侧肩胛骨位置高于正常(常见于单侧),可能伴随肩胛骨形态异常或与脊柱、肋骨黏连。具体病因尚不明确,可能与胚胎期肌肉发育异常或遗传因素相关。
临床表现
诊断与治疗
通过X线、CT等影像学检查可明确肩胛骨位置及结构异常。治疗需根据严重程度:
预后
早期干预可显著改善肩部外观及功能,但术后可能残留部分活动限制。未治疗的重度畸形可能随年龄增长加重功能障碍。
此疾病需与先天性肩关节脱位等其他上肢畸形鉴别诊断。若发现婴幼儿肩部不对称,建议尽早就诊骨科专科评估。
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