hydromyelia是什麼意思，hydromyelia的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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例句

專業解析

Hydromyelia 是指脊髓中央管（Central Canal）的異常擴大，其中充滿腦脊液（Cerebrospinal Fluid, CSF）。這是一種罕見的脊髓疾病，通常與腦脊液循環障礙有關。其本質是中央管本身的囊狀擴張，區别于發生在脊髓實質内的囊腔（脊髓空洞症，Syringomyelia），但兩者常并存或關聯，有時統稱為“脊髓積水空洞症”（Syringohydromyelia）。

病理機制與病因

• 核心機制： 腦脊液在脊髓中央管内異常積聚，導緻管腔擴張。這通常是由于腦脊液流動受阻或壓力失衡所緻。
• 常見原因：
  • 先天性畸形： 最常見于伴隨Chiari畸形（小腦扁桃體下疝），後顱窩結構異常導緻腦脊液在顱頸交界處流動受阻，壓力傳導至脊髓中央管。
  • 後天獲得性： 可由脊髓損傷、腫瘤、炎症（如脊髓炎）、蛛網膜炎或出血等引起，這些因素可能直接阻塞中央管或幹擾腦脊液動力學。
  • 特發性： 部分病例原因不明。

臨床表現

症狀取決于擴張的位置、範圍和嚴重程度，進展通常緩慢：

• 感覺障礙： 最早出現的症狀常是節段性分離性感覺障礙，即痛覺、溫度覺減退或消失，而觸覺和深感覺相對保留。典型表現為雙側對稱的“披肩樣”或“馬褂樣”分布。
• 運動障礙： 病變節段相應肌肉的無力、萎縮（尤其是手部小肌肉），腱反射減弱或消失。若累及錐體束，可出現病變水平以下的痙攣性癱瘓、腱反射亢進及病理征陽性。
• 自主神經功能障礙： 可能出現皮膚營養障礙（如皮膚增厚、潰瘍、發绀、無汗）、Horner綜合征（頸段病變）、神經源性膀胱/腸道功能障礙等。
• 疼痛： 部分患者可有頸肩部或上肢的疼痛。
• 其他： 若與Chiari畸形相關，可能伴有頭痛（尤其咳嗽、用力時）、眩暈、眼球震顫、步态不穩等顱頸交界處受壓症狀。

診斷

• 金标準：磁共振成像（MRI）。矢狀位和軸位T1、T2加權像可清晰顯示擴大的脊髓中央管及其範圍，并能評估是否合并Chiari畸形、腫瘤或其他相關病變。
• 鑒别診斷： 主要需與脊髓空洞症（Syringomyelia）區分。雖然兩者病理和影像表現有重疊，但嚴格意義上，Hydromyelia特指中央管擴張，而Syringomyelia指脊髓實質内的囊腔。MRI是區分的關鍵。

治療

治療目标是解除腦脊液循環梗阻、降低囊内壓力、防止神經功能進一步惡化：

• 病因治療： 如存在Chiari畸形，首選後顱窩減壓術，以恢複顱頸交界處的腦脊液流動。
• 直接引流： 對于單純或持續的中央管擴張，可考慮脊髓中央管-腹腔分流術，将過多的腦脊液引流至腹腔吸收。
• 對症支持治療： 包括物理治療、康複訓練、疼痛管理等。
• 觀察隨訪： 對于無症狀或症狀輕微且穩定的患者，可定期MRI隨訪觀察。

預後

預後差異較大，取決于病因、病變範圍、神經損傷程度及治療時機。早期診斷和及時手術幹預通常有助于穩定病情或改善症狀，阻止進一步惡化。 但已造成的神經損傷往往是不可逆的。

權威參考來源：

1. (定義、病因、治療概述)
2. (症狀、診斷、治療詳解，涵蓋 Hydromyelia 相關内容)
3. (綜合信息，包括流行病學、臨床表現、管理)

網絡擴展資料

Hydromyelia 是一個醫學專業術語，以下是詳細解釋：

1.定義

• 中文釋義：脊髓積水，指脊髓中央管異常擴張并充滿液體（腦脊液）的病理狀态。
• 臨床意義：屬于脊髓囊性病變，可能由先天發育異常或後天因素（如炎症、創傷）引起。

2.發音與詞源

• 音标：英式發音為 /ˌhaɪdrəmaɪˈiːlɪə/。
• 詞源分解：由三部分組成：
  • hydro-（水，液體） + myel-（脊髓） + -ia（病症後綴）。

3.相關疾病與分類

• 脊髓空洞症（Syringomyelia）：常與脊髓積水并存，但兩者病理機制不同。脊髓空洞症指脊髓内形成獨立于中央管的異常空洞。
• 先天性脊髓積水（Congenital Hydromyelia）：指出生時即存在的脊髓中央管擴張，屬于先天性神經系統發育異常。

4.診斷與治療

• 需通過MRI等影像學檢查确診，治療方法包括手術引流或病因治療（如解除脊髓壓迫）。

如需進一步了解具體病例或臨床研究，可參考權威醫學數據庫或文獻。

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