hydromyelia是什么意思，hydromyelia的意思翻译、用法、同义词、例句

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例句

专业解析

Hydromyelia 是指脊髓中央管（Central Canal）的异常扩大，其中充满脑脊液（Cerebrospinal Fluid, CSF）。这是一种罕见的脊髓疾病，通常与脑脊液循环障碍有关。其本质是中央管本身的囊状扩张，区别于发生在脊髓实质内的囊腔（脊髓空洞症，Syringomyelia），但两者常并存或关联，有时统称为“脊髓积水空洞症”（Syringohydromyelia）。

病理机制与病因

• 核心机制： 脑脊液在脊髓中央管内异常积聚，导致管腔扩张。这通常是由于脑脊液流动受阻或压力失衡所致。
• 常见原因：
  • 先天性畸形： 最常见于伴随Chiari畸形（小脑扁桃体下疝），后颅窝结构异常导致脑脊液在颅颈交界处流动受阻，压力传导至脊髓中央管。
  • 后天获得性： 可由脊髓损伤、肿瘤、炎症（如脊髓炎）、蛛网膜炎或出血等引起，这些因素可能直接阻塞中央管或干扰脑脊液动力学。
  • 特发性： 部分病例原因不明。

临床表现

症状取决于扩张的位置、范围和严重程度，进展通常缓慢：

• 感觉障碍： 最早出现的症状常是节段性分离性感觉障碍，即痛觉、温度觉减退或消失，而触觉和深感觉相对保留。典型表现为双侧对称的“披肩样”或“马褂样”分布。
• 运动障碍： 病变节段相应肌肉的无力、萎缩（尤其是手部小肌肉），腱反射减弱或消失。若累及锥体束，可出现病变水平以下的痉挛性瘫痪、腱反射亢进及病理征阳性。
• 自主神经功能障碍： 可能出现皮肤营养障碍（如皮肤增厚、溃疡、发绀、无汗）、Horner综合征（颈段病变）、神经源性膀胱/肠道功能障碍等。
• 疼痛： 部分患者可有颈肩部或上肢的疼痛。
• 其他： 若与Chiari畸形相关，可能伴有头痛（尤其咳嗽、用力时）、眩晕、眼球震颤、步态不稳等颅颈交界处受压症状。

诊断

• 金标准：磁共振成像（MRI）。矢状位和轴位T1、T2加权像可清晰显示扩大的脊髓中央管及其范围，并能评估是否合并Chiari畸形、肿瘤或其他相关病变。
• 鉴别诊断： 主要需与脊髓空洞症（Syringomyelia）区分。虽然两者病理和影像表现有重叠，但严格意义上，Hydromyelia特指中央管扩张，而Syringomyelia指脊髓实质内的囊腔。MRI是区分的关键。

治疗

治疗目标是解除脑脊液循环梗阻、降低囊内压力、防止神经功能进一步恶化：

• 病因治疗： 如存在Chiari畸形，首选后颅窝减压术，以恢复颅颈交界处的脑脊液流动。
• 直接引流： 对于单纯或持续的中央管扩张，可考虑脊髓中央管-腹腔分流术，将过多的脑脊液引流至腹腔吸收。
• 对症支持治疗： 包括物理治疗、康复训练、疼痛管理等。
• 观察随访： 对于无症状或症状轻微且稳定的患者，可定期MRI随访观察。

预后

预后差异较大，取决于病因、病变范围、神经损伤程度及治疗时机。早期诊断和及时手术干预通常有助于稳定病情或改善症状，阻止进一步恶化。 但已造成的神经损伤往往是不可逆的。

权威参考来源：

1. (定义、病因、治疗概述)
2. (症状、诊断、治疗详解，涵盖 Hydromyelia 相关内容)
3. (综合信息，包括流行病学、临床表现、管理)

网络扩展资料

Hydromyelia 是一个医学专业术语，以下是详细解释：

1.定义

• 中文释义：脊髓积水，指脊髓中央管异常扩张并充满液体（脑脊液）的病理状态。
• 临床意义：属于脊髓囊性病变，可能由先天发育异常或后天因素（如炎症、创伤）引起。

2.发音与词源

• 音标：英式发音为 /ˌhaɪdrəmaɪˈiːlɪə/。
• 词源分解：由三部分组成：
  • hydro-（水，液体） + myel-（脊髓） + -ia（病症后缀）。

3.相关疾病与分类

• 脊髓空洞症（Syringomyelia）：常与脊髓积水并存，但两者病理机制不同。脊髓空洞症指脊髓内形成独立于中央管的异常空洞。
• 先天性脊髓积水（Congenital Hydromyelia）：指出生时即存在的脊髓中央管扩张，属于先天性神经系统发育异常。

4.诊断与治疗

• 需通过MRI等影像学检查确诊，治疗方法包括手术引流或病因治疗（如解除脊髓压迫）。

如需进一步了解具体病例或临床研究，可参考权威医学数据库或文献。

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