gastrinoma是什麼意思,gastrinoma的意思翻譯、用法、同義詞、例句
常用詞典
n. 促胃液素瘤;[腫瘤] 胃泌素瘤
例句
Diagnosis earlier in case of gastrinoma was the key point for prognosis.
從預後觀點看,胃泌素瘤的早期診斷是關鍵。
專業解析
gastrinoma 是一種罕見的神經内分泌腫瘤,主要特征是過度分泌胃泌素(gastrin)激素。這種腫瘤通常起源于胰腺(約60-70%的病例)或十二指腸(約20-30%的病例),極少數情況下可發生在其他部位如胃、淋巴結或卵巢。胃泌素瘤是功能性胰腺神經内分泌腫瘤中最常見的類型之一。
其核心病理生理在于腫瘤細胞不受控制地産生大量胃泌素。胃泌素的主要生理作用是刺激胃壁細胞分泌胃酸。因此,胃泌素瘤患者會經曆胃酸分泌的顯著和持續性增加(胃酸過多症),這直接導緻了其最具特征性的臨床表現:
- 嚴重的、反複發作的消化性潰瘍病:高胃酸侵蝕胃、十二指腸甚至空腸黏膜,形成頑固性、多發性潰瘍,常伴有劇烈腹痛。潰瘍可能對常規抗潰瘍治療反應不佳,且容易複發或出現并發症(如穿孔、出血)。
- 腹瀉:是另一個常見症狀,由多種因素引起:大量胃酸進入小腸直接損傷腸黏膜、刺激腸蠕動加速、胰脂肪酶在高酸環境下失活導緻脂肪瀉(脂肪消化吸收不良)。
- 胃食管反流病(GERD):高胃酸狀态容易導緻胃内容物反流至食管,引起燒心、反酸等症狀。
- 卓-艾綜合征(Zollinger-Ellison Syndrome, ZES):當胃泌素瘤與高胃酸分泌及其導緻的臨床症狀(主要是頑固性潰瘍和腹瀉)同時存在時,即構成卓-艾綜合征。因此,胃泌素瘤是ZES的主要病因。
診斷胃泌素瘤主要依賴于以下檢查:
- 空腹血清胃泌素水平檢測:這是最關鍵的初篩試驗。顯著升高的空腹血清胃泌素水平(通常 > 1000 pg/mL,尤其在存在臨床症狀時)高度提示胃泌素瘤。但需注意,胃酸缺乏狀态(如萎縮性胃炎、長期使用強效抑酸藥PPI)也會導緻胃泌素升高,需結合臨床和胃酸分析鑒别。
- 胃酸分析:測定基礎胃酸分泌量(BAO)和最大胃酸分泌量(MAO)。胃泌素瘤患者通常BAO顯著升高(>15 mEq/h,或在既往胃部手術者中>5 mEq/h),且BAO/MAO比值常>0.6。
- 激發試驗(胰泌素刺激試驗):對于血清胃泌素水平升高但未達到診斷阈值(如介于100-1000 pg/mL)或臨床高度懷疑但基礎水平不高的患者,胰泌素刺激試驗是重要的确診手段。靜脈注射胰泌素後,胃泌素瘤患者的血清胃泌素水平會反常地顯著升高(通常升高>120 pg/mL),而正常人或非胃泌素瘤引起的胃泌素升高者則不會。
- 影像學定位:一旦生化确診,需進行腫瘤定位檢查,包括:
- 内鏡超聲(EUS):對胰腺内和十二指腸壁的小腫瘤檢出敏感。
- 生長抑素受體顯像(SRS,如奧曲肽掃描):利用大多數神經内分泌腫瘤表達生長抑素受體的特性進行全身顯像,有助于發現原發竈和轉移竈。
- CT/MRI掃描:用于評估腫瘤大小、位置、有無轉移(常見轉移至肝髒和淋巴結)。
- 選擇性動脈鈣刺激靜脈采血(SAS test):對于其他影像學檢查陰性的疑難病例,可幫助定位腫瘤所在區域。
治療目标包括控制胃酸高分泌症狀和切除腫瘤(如果可能):
- 抑酸藥物治療:是控制症狀的基礎。首選質子泵抑制劑(PPI),如奧美拉唑、泮托拉唑等,需要遠高于常規劑量的長期甚至終身治療。H2受體拮抗劑也可用,但通常需要更高劑量且效果不如PPI。
- 手術治療:對于局限性、無轉移的胃泌素瘤,手術切除是唯一可能治愈的方法。手術方式取決于腫瘤位置(胰十二指腸切除術、胰腺局部切除術、十二指腸腫瘤局部切除等)。對于轉移性胃泌素瘤,若原發竈和轉移竈可切除,減瘤手術有時也可考慮以控制症狀和延緩進展。
- 轉移性疾病的治療:包括生長抑素類似物(如奧曲肽、蘭瑞肽)控制激素分泌和腫瘤生長、靶向治療(如依維莫司、舒尼替尼)、肽受體放射性核素治療(PRRT,如Lu-177 DOTATATE)、化療、肝轉移竈的局部治療(栓塞、射頻消融)等。
預後:胃泌素瘤的生物學行為差異較大。局限性、可完全切除的腫瘤預後較好。即使發生轉移,由于其生長相對緩慢,患者的中位生存期也較長(>10年),但侵襲性強的病例預後較差。早期診斷和有效控制胃酸分泌對改善生活質量和預防嚴重并發症至關重要。
來源說明:
以上内容綜合整理自權威醫學教科書(如《Williams Textbook of Endocrinology》、《Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease》)及美國國家癌症研究所(NCI)、美國國立衛生研究院(NIH)下屬數據庫(如MedlinePlus/Genetics Home Reference)關于神經内分泌腫瘤和卓-艾綜合征的公開信息。建議訪問NCI官網(https://www.cancer.gov)或NIH旗下MedlinePlus(https://medlineplus.gov)獲取更詳細資訊。
網絡擴展資料
gastrinoma(胃泌素瘤) 是一種具有分泌胃泌素(gastrin)功能的神經内分泌腫瘤,主要臨床表現為胃酸分泌過多、難治性消化性潰瘍和腹瀉等綜合征群。以下是詳細解釋:
1.定義與别名
- 核心定義:胃泌素瘤是起源于胃窦、十二指腸或胰腺等部位G細胞的腫瘤,通過過量分泌胃泌素刺激胃酸分泌,導緻消化道病變。
- 常見别名:
- Zollinger-Ellison綜合征(卓-艾綜合征):由Zollinger和Ellison于1955年首次描述,特指由胃泌素瘤引起的綜合征。
- 其他名稱:胰源性潰瘍病、促胃液素瘤等。
2.病理特征
- 惡性傾向:約60%-70%為惡性腫瘤,常伴隨淋巴結或肝轉移。
- 遺傳關聯:20%-30%的病例與多發性内分泌腫瘤1型(MEN1)相關,表現為多種内分泌器官受累的遺傳綜合征。
3.臨床表現
- 典型症狀:
- 頑固性消化性潰瘍:潰瘍多發且難治愈,常見于非典型部位(如十二指腸遠端或空腸)。
- 腹瀉:因胃酸過度分泌導緻腸道黏膜損傷或脂肪吸收不良。
- 高胃泌素血症:血清胃泌素水平顯著升高。
- 并發症:可能合并反流性食管炎、消化道出血等。
4.分型與診斷
- 分型:
- Ⅰ型:由胃泌素瘤引起(Zollinger-Ellison綜合征Ⅰ型)。
- Ⅱ型:由胃窦G細胞增生導緻(較少見)。
- 診斷方法:
- 胃泌素水平檢測、胃酸分泌試驗、影像學檢查(如CT、MRI)及内鏡檢查。
5.治療與預後
- 藥物治療:質子泵抑制劑(PPI)控制胃酸分泌。
- 手術切除:適用于局限性腫瘤或轉移竈控制。
- 預後:惡性胃泌素瘤預後較差,但通過綜合治療可延長生存期。
如需更完整的臨床指南或研究數據,可參考來源網頁(如、3、4)。
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