
n. 澱粉樣蛋白血
amyloidemia(澱粉樣蛋白血症)是一個醫學術語,指血液中異常澱粉樣蛋白的積聚或存在狀态。它并非獨立的疾病,而是多種澱粉樣變性疾病的病理表現之一。以下從定義、病理機制及臨床關聯三方面詳細解釋:
“amylo-”源于拉丁語 amylum(澱粉),因澱粉樣蛋白遇碘染色類似澱粉得名;“-emia”表示血液狀态。
指可溶性澱粉樣蛋白前體在血液中循環,并沉積于組織器官(如心髒、腎髒、神經)的過程。該狀态可能先于臨床症狀出現,是系統性澱粉樣變性的生物标志物。
澱粉樣蛋白前體(如免疫球蛋白輕鍊、血清澱粉樣蛋白A)因基因突變或慢性炎症發生錯誤折疊,形成β-折疊片層結構,聚集成不溶性纖維沉積于組織。
可溶性前體蛋白通過血液循環到達靶器官,與細胞外基質結合後沉積,破壞組織結構與功能。例如:
血清遊離輕鍊(FLC)檢測可量化血液中異常輕鍊蛋白,輔助診斷輕鍊型澱粉樣變性(AL型)。
澱粉樣蛋白血症常見于:
權威參考來源:
- 美國血液學會(ASH)教育項目《澱粉樣變性病理生理學》
- 《默克手冊:系統性澱粉樣變性臨床表現》
- 國際澱粉樣變性協會(ISA)診斷指南
"amyloidemia"(澱粉樣蛋白血症)是一個醫學術語,指血液中異常存在澱粉樣蛋白的病理狀态。以下是詳細解釋:
詞源構成
醫學定義
發音與拼寫
相關術語擴展
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