amyloidemia是什么意思，amyloidemia的意思翻译、用法、同义词、例句

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专业解析

amyloidemia（淀粉样蛋白血症）是一个医学术语，指血液中异常淀粉样蛋白的积聚或存在状态。它并非独立的疾病，而是多种淀粉样变性疾病的病理表现之一。以下从定义、病理机制及临床关联三方面详细解释：

一、定义与词源

• 词根解析：

  “amylo-”源于拉丁语 amylum（淀粉），因淀粉样蛋白遇碘染色类似淀粉得名；“-emia”表示血液状态。

• 医学定义：

  指可溶性淀粉样蛋白前体在血液中循环，并沉积于组织器官（如心脏、肾脏、神经）的过程。该状态可能先于临床症状出现，是系统性淀粉样变性的生物标志物。

二、病理机制

1. 蛋白异常折叠

   淀粉样蛋白前体（如免疫球蛋白轻链、血清淀粉样蛋白A）因基因突变或慢性炎症发生错误折叠，形成β-折叠片层结构，聚集成不溶性纤维沉积于组织。

2. 血液运输与沉积

   可溶性前体蛋白通过血液循环到达靶器官，与细胞外基质结合后沉积，破坏组织结构与功能。例如：

   • 心脏：致心肌肥厚、舒张功能障碍
   • 肾脏：引发蛋白尿、肾功能衰竭。

三、诊断与临床意义

• 实验室检测：

  血清游离轻链（FLC）检测可量化血液中异常轻链蛋白，辅助诊断轻链型淀粉样变性（AL型）。

• 疾病关联性：

  淀粉样蛋白血症常见于：

  • 原发性系统性淀粉样变性（AL型）
  • 继发于慢性炎症的AA型淀粉样变性
  • 遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性（ATTR）。

权威参考来源：

1. 美国血液学会（ASH）教育项目《淀粉样变性病理生理学》
2. 《默克手册：系统性淀粉样变性临床表现》
3. 国际淀粉样变性协会（ISA）诊断指南

网络扩展资料

"amyloidemia"（淀粉样蛋白血症）是一个医学术语，指血液中异常存在淀粉样蛋白的病理状态。以下是详细解释：

1. 词源构成

   • 由"amyloid"（淀粉样蛋白）和"-emia"（血液状态）组成，字面意为"血液中的淀粉样蛋白"。
   • 其中"amyloid"源自拉丁语amylum（淀粉），因其最初被发现时与淀粉样物质染色特性相似而得名。

2. 医学定义

   • 指血液中淀粉样蛋白异常沉积的病症，属于系统性淀粉样变性的一种表现。
   • 淀粉样蛋白是错误折叠的蛋白质聚集体，可沉积在器官组织中导致功能障碍，如心脏、肾脏或神经系统损伤。

3. 发音与拼写

   • 英式发音：[əmɪləʊɪ'diːmiə]
   • 美式发音：[əmɪləʊɪ'diːmiə]
   • 常见拼写变体：amyloidaemia（英式拼法）

4. 相关术语扩展

   • 淀粉样蛋白（amyloid）本身指一类具有β折叠片层结构的异常蛋白聚集体。
   • 该病症常与其他术语关联，如amyloidosis（淀粉样变性病），指淀粉样蛋白在器官中的病理性沉积。

建议需要临床诊断或治疗相关信息的用户，进一步咨询专业医疗机构或查阅权威医学文献。

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