adenylosuccinate是什麼意思，adenylosuccinate的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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腺苷酸琥珀酸（adenylosuccinate）是嘌呤核苷酸生物合成途徑中的重要中間代謝物，由國際生物化學與分子生物學聯盟（IUBMB）定義為6-N-(L-2-琥珀酰)-腺苷酸。該化合物在腺苷酸琥珀酸裂解酶（EC 4.3.2.2）催化下，裂解生成腺苷一磷酸（AMP）和延胡索酸（來源：IUBMB Enzyme Nomenclature）。

生物化學功能 腺苷酸琥珀酸作為嘌呤合成補救途徑的核心物質，連接IMP（次黃嘌呤核苷酸）與AMP的轉化過程。其合成反應由腺苷酸琥珀酸合成酶催化，需要GTP供能（來源：NCBI Bookshelf《生物化學原理》）。

代謝途徑作用 在人體細胞中，腺苷酸琥珀酸參與：

1. 嘌呤核苷酸的從頭合成途徑
2. 肌苷酸向腺苷酸的轉化
3. 三羧酸循環中間産物再生（通過裂解産生延胡索酸）

結構特征 分子式為C₁₄H₁₈N₅O₁₀P，包含：

• 腺嘌呤堿基
• D-核糖結構
• 琥珀酸基團取代的磷酸基團（來源：PubChem CID 439243）

臨床相關性 腺苷酸琥珀酸代謝異常與腺苷酸琥珀酸酶缺乏症相關，該遺傳性疾病會導緻自閉症譜系障礙和癫痫發作（來源：OMIM數據庫#103050）。目前該化合物在代謝組學研究中作為關鍵生物标志物，用于評估細胞能量代謝狀态（來源：ScienceDirect《代謝工程》期刊）。

網絡擴展資料

Adenylosuccinate（腺苷酸琥珀酸）是一種生物化學中的關鍵中間代謝物，主要參與嘌呤核苷酸的合成途徑。以下是其詳細解釋：

1.定義與結構

• Adenylosuccinate是由腺苷酸（AMP）與琥珀酸通過酶催化反應形成的化合物，化學結構上屬于核苷酸衍生物（）。它在嘌呤合成途徑中作為中間産物，連接IMP（次黃苷酸）向AMP的轉化過程。

2.代謝作用

• 合成：由腺苷酸琥珀酸合成酶（Adenylosuccinate synthetase）催化，将IMP與天冬氨酸結合生成（）。
• 分解：通過腺苷酸琥珀酸裂解酶（ADSL，Adenylosuccinate lyase）催化，分解為AMP和延胡索酸，進入能量代謝或核苷酸循環（）。

3.相關疾病

• 腺苷酸琥珀酸裂解酶缺乏症（ADSL Deficiency）是一種罕見的遺傳代謝病，因ADSL酶活性缺失導緻adenylosuccinate及其前體積累，引發癫痫、發育遲緩等神經系統症狀（）。

4.應用與研究

• 重組ADSL蛋白被用于研究核苷酸代謝機制及藥物開發（），相關抗體和試劑在疾病診斷中具有潛在價值（）。

Adenylosuccinate是嘌呤代謝的核心中間體，其合成與分解對細胞能量平衡和遺傳信息傳遞至關重要，相關酶缺陷可導緻嚴重代謝紊亂。

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