adenylosuccinate是什么意思，adenylosuccinate的意思翻译、用法、同义词、例句

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腺苷酸琥珀酸（adenylosuccinate）是嘌呤核苷酸生物合成途径中的重要中间代谢物，由国际生物化学与分子生物学联盟（IUBMB）定义为6-N-(L-2-琥珀酰)-腺苷酸。该化合物在腺苷酸琥珀酸裂解酶（EC 4.3.2.2）催化下，裂解生成腺苷一磷酸（AMP）和延胡索酸（来源：IUBMB Enzyme Nomenclature）。

生物化学功能 腺苷酸琥珀酸作为嘌呤合成补救途径的核心物质，连接IMP（次黄嘌呤核苷酸）与AMP的转化过程。其合成反应由腺苷酸琥珀酸合成酶催化，需要GTP供能（来源：NCBI Bookshelf《生物化学原理》）。

代谢途径作用 在人体细胞中，腺苷酸琥珀酸参与：

1. 嘌呤核苷酸的从头合成途径
2. 肌苷酸向腺苷酸的转化
3. 三羧酸循环中间产物再生（通过裂解产生延胡索酸）

结构特征 分子式为C₁₄H₁₈N₅O₁₀P，包含：

• 腺嘌呤碱基
• D-核糖结构
• 琥珀酸基团取代的磷酸基团（来源：PubChem CID 439243）

临床相关性 腺苷酸琥珀酸代谢异常与腺苷酸琥珀酸酶缺乏症相关，该遗传性疾病会导致自闭症谱系障碍和癫痫发作（来源：OMIM数据库#103050）。目前该化合物在代谢组学研究中作为关键生物标志物，用于评估细胞能量代谢状态（来源：ScienceDirect《代谢工程》期刊）。

网络扩展资料

Adenylosuccinate（腺苷酸琥珀酸）是一种生物化学中的关键中间代谢物，主要参与嘌呤核苷酸的合成途径。以下是其详细解释：

1.定义与结构

• Adenylosuccinate是由腺苷酸（AMP）与琥珀酸通过酶催化反应形成的化合物，化学结构上属于核苷酸衍生物（）。它在嘌呤合成途径中作为中间产物，连接IMP（次黄苷酸）向AMP的转化过程。

2.代谢作用

• 合成：由腺苷酸琥珀酸合成酶（Adenylosuccinate synthetase）催化，将IMP与天冬氨酸结合生成（）。
• 分解：通过腺苷酸琥珀酸裂解酶（ADSL，Adenylosuccinate lyase）催化，分解为AMP和延胡索酸，进入能量代谢或核苷酸循环（）。

3.相关疾病

• 腺苷酸琥珀酸裂解酶缺乏症（ADSL Deficiency）是一种罕见的遗传代谢病，因ADSL酶活性缺失导致adenylosuccinate及其前体积累，引发癫痫、发育迟缓等神经系统症状（）。

4.应用与研究

• 重组ADSL蛋白被用于研究核苷酸代谢机制及药物开发（），相关抗体和试剂在疾病诊断中具有潜在价值（）。

Adenylosuccinate是嘌呤代谢的核心中间体，其合成与分解对细胞能量平衡和遗传信息传递至关重要，相关酶缺陷可导致严重代谢紊乱。

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