acylcarnitine是什麼意思，acylcarnitine的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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酰基肉堿（Acyl Carnitine）是肉堿（Carnitine）分子與酰基基團（通常來自脂肪酸）通過酯鍵連接形成的化合物。它在細胞能量代謝，特别是脂肪酸的β-氧化過程中扮演着至關重要的“穿梭”或“載體”角色。

以下是其詳細解釋：

1. 核心功能：脂肪酸轉運的載體

   • 脂肪酸是細胞重要的能量來源，但其氧化發生線上粒體基質内。長鍊脂肪酸自身不能直接穿過線粒體内膜進入基質。
   • 酰基肉堿的作用就是作為載體，将活化的長鍊脂肪酸（以酰基輔酶A的形式存在）從細胞質轉運到線粒體基質中進行氧化分解。這個過程被稱為“肉堿穿梭”。
   • 機制簡述：
     1. 在細胞質中，長鍊脂肪酸首先被活化形成長鍊脂酰輔酶A。
     2. 線上粒體外膜，酶肉堿棕榈酰轉移酶I（CPT I） 催化長鍊脂酰輔酶A上的脂酰基轉移到肉堿分子上，形成長鍊酰基肉堿，并釋放出遊離的輔酶A（CoA-SH）。
     3. 長鍊酰基肉堿通過位于線粒體内膜上的特異性轉運蛋白肉堿-酰基肉堿轉位酶（CACT） 被轉運到線粒體基質内。
     4. 線上粒體基質内，酶肉堿棕榈酰轉移酶II（CPT II） 催化該反應逆轉：将長鍊酰基肉堿上的脂酰基轉移回線粒體内的輔酶A上，重新生成長鍊脂酰輔酶A，并釋放出遊離的肉堿。遊離肉堿通過CACT轉運回細胞質側循環使用。
     5. 線上粒體基質中重新生成的長鍊脂酰輔酶A即可進入β-氧化途徑，逐步分解産生能量（ATP）。

2. 分子組成與類型

   • 酰基肉堿 =肉堿分子 +酰基鍊（脂肪酸鍊）。
   • 根據連接的脂肪酸鍊的長度不同，酰基肉堿可分為：
     • 短鍊酰基肉堿（如乙酰肉堿、丙酰肉堿）
     • 中鍊酰基肉堿（如辛酰肉堿）
     • 長鍊酰基肉堿（如棕榈酰肉堿（C16）、硬脂酰肉堿（C18））
   • 不同類型的酰基肉堿在體内的分布、功能和代謝意義可能有所不同。

3. 重要的臨床意義與診斷價值

   • 先天性代謝缺陷（IMD）的生物标志物： 多種影響脂肪酸氧化或有機酸代謝的遺傳性疾病會導緻特定酰基肉堿在血液或尿液中的異常積累或缺乏。例如：
     • 中鍊酰基輔酶A脫氫酶缺乏症（MCAD）患者的中鍊酰基肉堿（如辛酰肉堿）水平會顯著升高。
     • 肉堿轉運障礙（原發性肉堿缺乏症）患者的總肉堿和酰基肉堿水平極低。
     • 多種其他脂肪酸氧化障礙（如VLCAD、LCHAD缺乏症）和有機酸血症（如丙酸血症、甲基丙二酸血症）也會導緻特征性的酰基肉堿譜異常。
   • 新生兒篩查： 串聯質譜技術可以同時檢測幹血濾紙片上的多種酰基肉堿水平，是新生兒篩查中用于早期發現多種IMD的核心方法。通過分析特定的酰基肉堿譜模式，可以提示不同的疾病。
   • 代謝狀态指示： 在某些生理或病理狀态下（如禁食、運動、糖尿病、某些藥物影響、肝腎功能異常等），酰基肉堿譜也可能發生變化，反映機體能量代謝的狀況。

4. 其他潛在功能

   • 除了作為轉運載體，一些研究也探讨了特定酰基肉堿（如乙酰-L-肉堿）在神經保護、線粒體功能調節、抗氧化等方面的潛在作用，但這通常超出了其作為脂肪酸轉運載體的基本生理功能範疇。

權威參考來源：

• 美國國家醫學圖書館 - Genetics Home Reference / MedlinePlus: 提供關于脂肪酸氧化障礙和肉堿循環的詳細解釋，這些疾病直接與酰基肉堿代謝異常相關。 https://medlineplus.gov/genetics/ (可搜索相關疾病如MCAD, Carnitine deficiency)
• 人類代謝組數據庫 (HMDB): 這是一個全面的小分子代謝物數據庫，包含各種酰基肉堿的詳細化學、生物學和病理學信息。 https://hmdb.ca/ (可搜索特定酰基肉堿如 "Palmitoylcarnitine")
• 《生物化學》權威教科書（如 Lehninger Principles of Biochemistry）： 标準教材會詳細闡述肉堿穿梭機制和脂肪酸β-氧化過程。 (例如：Nelson, D. L., & Cox, M. M. (2017). Lehninger Principles of Biochemistry (7th ed.). W.H. Freeman.)

網絡擴展資料

Acylcarnitine（酰基肉堿）是脂肪酸代謝中的關鍵分子，由脂肪酸（acyl）與肉堿（carnitine）結合形成，主要參與長鍊脂肪酸的線粒體轉運過程。以下從多個角度詳細解釋：

1.定義與結構

• 化學組成：Acylcarnitine由肉堿分子通過酯鍵連接一個脂肪酸鍊構成。其結構式為：
  $$ text{R-CO-O-C(CH}_3text{)}_2text{-CH}_2text{-COO}^- $$
  其中R代表不同長度的脂肪酸鍊。
• 分類：根據脂肪酸鍊長度可分為短鍊、中鍊和長鍊酰基肉堿（如C2-C18）。

2.生物學功能

• 脂肪酸轉運：長鍊脂肪酸需以酰基肉堿形式穿過線粒體内膜。具體過程包括：
  （1）線上粒體外膜，肉堿棕榈酰轉移酶Ⅰ（CPTⅠ）催化脂肪酸與肉堿結合生成酰基肉堿；
  （2）通過肉堿-酰基肉堿轉位酶（CACT）将酰基肉堿轉運至線粒體基質；
  （3）線上粒體内膜内側，CPTⅡ将酰基肉堿還原為遊離肉堿和脂酰輔酶A，後者進入β-氧化。
• 代謝調節：維持線粒體内輔酶A（CoA）與脂酰輔酶A的平衡，防止脂酰輔酶A堆積導緻細胞毒性。

3.臨床意義

• 代謝疾病：肉堿-酰基肉堿轉位酶（CACT）缺乏症等遺傳病會導緻酰基肉堿積累，引發低血糖、心肌病等症狀。
• 新生兒篩查：通過串聯質譜法檢測血液中酰基肉堿水平，可早期診斷脂肪酸氧化障礙（如MCAD缺乏症）。
• 治療應用：卡谷氨酸（Carbaglu）等藥物可通過激活相關酶輔助治療代謝疾病。

4.檢測與意義

• 檢測方法：串聯質譜技術（MS/MS）是檢測酰基肉堿譜的主流方法，尤其用于新生兒遺傳代謝病篩查。
• 指标解讀：特定酰基肉堿（如C16、C18:1）升高提示長鍊脂肪酸代謝異常，而中短鍊異常可能對應不同酶缺陷。

如需更深入的技術細節或疾病案例，可參考醫學文獻或代謝疾病數據庫（來源：、6、7）。

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