acylcarnitine是什麼意思，acylcarnitine的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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Acylcarnitine（酰基肉堿）是脂肪酸代謝中的關鍵分子，由脂肪酸（acyl）與肉堿（carnitine）結合形成，主要參與長鍊脂肪酸的線粒體轉運過程。以下從多個角度詳細解釋：

1.定義與結構

• 化學組成：Acylcarnitine由肉堿分子通過酯鍵連接一個脂肪酸鍊構成。其結構式為：
  $$ text{R-CO-O-C(CH}_3text{)}_2text{-CH}_2text{-COO}^- $$
  其中R代表不同長度的脂肪酸鍊。
• 分類：根據脂肪酸鍊長度可分為短鍊、中鍊和長鍊酰基肉堿（如C2-C18）。

2.生物學功能

• 脂肪酸轉運：長鍊脂肪酸需以酰基肉堿形式穿過線粒體内膜。具體過程包括：
  （1）線上粒體外膜，肉堿棕榈酰轉移酶Ⅰ（CPTⅠ）催化脂肪酸與肉堿結合生成酰基肉堿；
  （2）通過肉堿-酰基肉堿轉位酶（CACT）将酰基肉堿轉運至線粒體基質；
  （3）線上粒體内膜内側，CPTⅡ将酰基肉堿還原為遊離肉堿和脂酰輔酶A，後者進入β-氧化。
• 代謝調節：維持線粒體内輔酶A（CoA）與脂酰輔酶A的平衡，防止脂酰輔酶A堆積導緻細胞毒性。

3.臨床意義

• 代謝疾病：肉堿-酰基肉堿轉位酶（CACT）缺乏症等遺傳病會導緻酰基肉堿積累，引發低血糖、心肌病等症狀。
• 新生兒篩查：通過串聯質譜法檢測血液中酰基肉堿水平，可早期診斷脂肪酸氧化障礙（如MCAD缺乏症）。
• 治療應用：卡谷氨酸（Carbaglu）等藥物可通過激活相關酶輔助治療代謝疾病。

4.檢測與意義

• 檢測方法：串聯質譜技術（MS/MS）是檢測酰基肉堿譜的主流方法，尤其用于新生兒遺傳代謝病篩查。
• 指标解讀：特定酰基肉堿（如C16、C18:1）升高提示長鍊脂肪酸代謝異常，而中短鍊異常可能對應不同酶缺陷。

如需更深入的技術細節或疾病案例，可參考醫學文獻或代謝疾病數據庫（來源：、6、7）。

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Acylcarnitine是指帶有脂肪酸殘基的肉堿鹽。以下是對該詞的詳細解釋：

定義： Acylcarnitine是一種化合物，由肉堿和脂肪酸殘基組成，它們線上粒體内轉運脂肪酸，以在細胞内進行氧化代謝。

例句：

• Elevated levels of acylcarnitines are observed in patients with metabolic disorders.（代謝紊亂患者的acylcarnitine水平升高。）
• The acylcarnitine profile of a patient can provide insight into their metabolic state.（患者的acylcarnitine譜可以提供有關其代謝狀态的見解。）

用法： Acylcarnitine通常用于描述代謝紊亂或疾病狀态下的脂肪酸代謝水平。它可以通過血液或尿液樣本進行檢測。

解釋： Acylcarnitine的水平可以提供關于脂肪酸代謝和能量代謝的信息。它被廣泛應用于代謝疾病的診斷和監測，如脂肪酸代謝障礙、糖尿病、肥胖症等。

近義詞： 肉堿酯類化合物、脂肪酸肉堿酯

反義詞： -

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