acylcarnitine是什么意思,acylcarnitine的意思翻译、用法、同义词、例句
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酰肉碱
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Acylcarnitine(酰基肉碱)是脂肪酸代谢中的关键分子,由脂肪酸(acyl)与肉碱(carnitine)结合形成,主要参与长链脂肪酸的线粒体转运过程。以下从多个角度详细解释:
1.定义与结构
- 化学组成:Acylcarnitine由肉碱分子通过酯键连接一个脂肪酸链构成。其结构式为:
$$
text{R-CO-O-C(CH}_3text{)}_2text{-CH}_2text{-COO}^-
$$
其中R代表不同长度的脂肪酸链。
- 分类:根据脂肪酸链长度可分为短链、中链和长链酰基肉碱(如C2-C18)。
2.生物学功能
- 脂肪酸转运:长链脂肪酸需以酰基肉碱形式穿过线粒体内膜。具体过程包括:
(1)在线粒体外膜,肉碱棕榈酰转移酶Ⅰ(CPTⅠ)催化脂肪酸与肉碱结合生成酰基肉碱;
(2)通过肉碱-酰基肉碱转位酶(CACT)将酰基肉碱转运至线粒体基质;
(3)在线粒体内膜内侧,CPTⅡ将酰基肉碱还原为游离肉碱和脂酰辅酶A,后者进入β-氧化。
- 代谢调节:维持线粒体内辅酶A(CoA)与脂酰辅酶A的平衡,防止脂酰辅酶A堆积导致细胞毒性。
3.临床意义
- 代谢疾病:肉碱-酰基肉碱转位酶(CACT)缺乏症等遗传病会导致酰基肉碱积累,引发低血糖、心肌病等症状。
- 新生儿筛查:通过串联质谱法检测血液中酰基肉碱水平,可早期诊断脂肪酸氧化障碍(如MCAD缺乏症)。
- 治疗应用:卡谷氨酸(Carbaglu)等药物可通过激活相关酶辅助治疗代谢疾病。
4.检测与意义
- 检测方法:串联质谱技术(MS/MS)是检测酰基肉碱谱的主流方法,尤其用于新生儿遗传代谢病筛查。
- 指标解读:特定酰基肉碱(如C16、C18:1)升高提示长链脂肪酸代谢异常,而中短链异常可能对应不同酶缺陷。
如需更深入的技术细节或疾病案例,可参考医学文献或代谢疾病数据库(来源:、6、7)。
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Acylcarnitine是指带有脂肪酸残基的肉碱盐。以下是对该词的详细解释:
定义: Acylcarnitine是一种化合物,由肉碱和脂肪酸残基组成,它们在线粒体内转运脂肪酸,以在细胞内进行氧化代谢。
例句:
- Elevated levels of acylcarnitines are observed in patients with metabolic disorders.(代谢紊乱患者的acylcarnitine水平升高。)
- The acylcarnitine profile of a patient can provide insight into their metabolic state.(患者的acylcarnitine谱可以提供有关其代谢状态的见解。)
用法: Acylcarnitine通常用于描述代谢紊乱或疾病状态下的脂肪酸代谢水平。它可以通过血液或尿液样本进行检测。
解释: Acylcarnitine的水平可以提供关于脂肪酸代谢和能量代谢的信息。它被广泛应用于代谢疾病的诊断和监测,如脂肪酸代谢障碍、糖尿病、肥胖症等。
近义词: 肉碱酯类化合物、脂肪酸肉碱酯
反义词: -
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