
【医】 dyskeratosis follicularis
【医】 folliculi pili; hair follicle; hair pouch; hair-follicle
【医】 dyskeratosis
毛囊角化不良(Dyskeratosis Follicularis),英文医学术语为Darier's disease(达里埃病),是一种罕见的常染色体显性遗传性皮肤病。该术语在汉英医学词典中的核心释义及详细解释如下:
毛囊角化不良指表皮角质形成细胞黏附障碍导致的角化异常性疾病。其病理特征为:
致病基因为ATP2A2(编码肌浆网钙泵蛋白),钙离子信号紊乱导致桥粒功能障碍。
患者通常在青春期发病,特征性皮损包括:
皮损易继发感染,夏季加重(热敏感)。
目前以对症治疗为主:
需避免日晒、高温环境,并定期皮肤癌筛查(鳞癌风险升高)。
Darier Disease病理与临床综述(注:链接为示例,实际引用需替换为有效来源)
毛囊角化不良是一种以表皮细胞角化异常为特征的遗传性皮肤病,主要体现为毛囊周围角蛋白过度堆积,形成角化性丘疹或斑块。以下是综合多个权威来源的详细解释:
毛囊角化不良(即毛囊角化病,又称Darier病)属于常染色体显性遗传病,由基因突变导致表皮细胞分化和角化过程异常。部分研究认为维生素A代谢紊乱、日光暴露或激素水平变化可能加重症状。
需注意与毛周角化症(俗称“鸡皮肤”)区分:后者表现为四肢散在的毛囊性小丘疹,无油腻痂皮,属于良性遗传性皮肤病,通常无需特殊治疗。
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