
【化】 phosphomannose isomerase
【化】 ortho-phosphoric acid; phosphoric acid
【医】 orthophosphoric acid; phosphoric acid
【化】 mannitose; mannose; seminose
【医】 mannitose; mannopyranose; mannose; seminose
【化】 isomerase
【医】 isomerase
磷酸甘露糖异构酶(Mannose-6-phosphate isomerase,MPI)是一种催化D-甘露糖-6-磷酸(Mannose-6-phosphate)与D-果糖-6-磷酸(Fructose-6-phosphate)之间异构化反应的酶,属于糖代谢途径中的关键酶类。该酶通过可逆的醛酮异构反应,维持细胞内糖代谢的动态平衡,并为糖蛋白合成提供必要的甘露糖衍生物。
从分子机制分析,磷酸甘露糖异构酶依赖锌离子(Zn²⁺)作为辅因子,通过开放链状和环状中间体的互变实现底物转化。其催化反应可表示为: $$ text{D-甘露糖-6-磷酸} rightleftharpoons text{D-果糖-6-磷酸} $$ 这一过程在核苷酸糖合成及N-连接糖基化中具有重要作用。
临床上,MPI基因突变会导致先天性糖基化障碍(CDG-Ib型),表现为肝功能障碍、低血糖和凝血异常。诊断依赖于酶活性检测及基因测序。该酶的晶体结构已通过X射线衍射解析,为3.2 Å分辨率,揭示了活性位点的保守氨基酸残基空间构象。
参考来源:
UniProt蛋白质数据库(编号P49247)
BRENDA酶学数据库(EC 5.3.1.8)
《Lehninger生物化学原理》(第7版)
《新英格兰医学杂志》遗传代谢病综述
RCSB蛋白质数据库(PDB ID: 1PMI)
磷酸甘露糖异构酶(Phosphomannose Isomerase,简称PMI)是一种关键的代谢酶,其功能和意义可通过以下方面详细解释:
磷酸甘露糖异构酶催化甘露糖-6-磷酸(M-6-P)与果糖-6-磷酸(F-6-P)之间的可逆转化。这一反应是糖代谢的重要环节:
PMI缺陷会导致磷酸甘露糖异构酶-先天性糖基化障碍(MPI-CDG),一种罕见的遗传代谢病:
其催化的反应可表示为: $$ text{M-6-P} underset{text{PMI}}{rightleftharpoons} text{F-6-P} $$
PMI不仅是代谢通路的核心酶,还与疾病治疗、生物技术应用密切相关。
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