
【化】 phosphomannose isomerase
【化】 ortho-phosphoric acid; phosphoric acid
【醫】 orthophosphoric acid; phosphoric acid
【化】 mannitose; mannose; seminose
【醫】 mannitose; mannopyranose; mannose; seminose
【化】 isomerase
【醫】 isomerase
磷酸甘露糖異構酶(Mannose-6-phosphate isomerase,MPI)是一種催化D-甘露糖-6-磷酸(Mannose-6-phosphate)與D-果糖-6-磷酸(Fructose-6-phosphate)之間異構化反應的酶,屬于糖代謝途徑中的關鍵酶類。該酶通過可逆的醛酮異構反應,維持細胞内糖代謝的動态平衡,并為糖蛋白合成提供必要的甘露糖衍生物。
從分子機制分析,磷酸甘露糖異構酶依賴鋅離子(Zn²⁺)作為輔因子,通過開放鍊狀和環狀中間體的互變實現底物轉化。其催化反應可表示為: $$ text{D-甘露糖-6-磷酸} rightleftharpoons text{D-果糖-6-磷酸} $$ 這一過程在核苷酸糖合成及N-連接糖基化中具有重要作用。
臨床上,MPI基因突變會導緻先天性糖基化障礙(CDG-Ib型),表現為肝功能障礙、低血糖和凝血異常。診斷依賴于酶活性檢測及基因測序。該酶的晶體結構已通過X射線衍射解析,為3.2 Å分辨率,揭示了活性位點的保守氨基酸殘基空間構象。
參考來源:
UniProt蛋白質數據庫(編號P49247)
BRENDA酶學數據庫(EC 5.3.1.8)
《Lehninger生物化學原理》(第7版)
《新英格蘭醫學雜志》遺傳代謝病綜述
RCSB蛋白質數據庫(PDB ID: 1PMI)
磷酸甘露糖異構酶(Phosphomannose Isomerase,簡稱PMI)是一種關鍵的代謝酶,其功能和意義可通過以下方面詳細解釋:
磷酸甘露糖異構酶催化甘露糖-6-磷酸(M-6-P)與果糖-6-磷酸(F-6-P)之間的可逆轉化。這一反應是糖代謝的重要環節:
PMI缺陷會導緻磷酸甘露糖異構酶-先天性糖基化障礙(MPI-CDG),一種罕見的遺傳代謝病:
其催化的反應可表示為: $$ text{M-6-P} underset{text{PMI}}{rightleftharpoons} text{F-6-P} $$
PMI不僅是代謝通路的核心酶,還與疾病治療、生物技術應用密切相關。
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