琥珀酸－乙酰乙酰ＣｏＡ转移酶英文解释翻译、琥珀酸－乙酰乙酰ＣｏＡ转移酶的近义词、反义词、例句

英语翻译：

【化】 succinate-acetoacetate CoA transferase

分词翻译：

琥珀酸的英语翻译：

【化】 butanedioic acid; ethylene dicarboxylic acid; succinic acid
【医】 chelidoninic acid; succinic acid

乙酰的英语翻译：

【化】 acet; acetyl; ethanoyl
【医】 acet-; aceto-; acetyl

乙的英语翻译：

second
【建】 acetonitrile; ethane nitrile

酰的英语翻译：

【机】 hydrazide; ureides

转移酶的英语翻译：

【化】 transferase; transfering enzyme; transferring enzyme
【医】 transferase; transferring enzymes

专业解析

琥珀酸－乙酰乙酰CoA转移酶（Succinyl-CoA:3-ketoacid CoA transferase，简称SCOT）是一种在生物体内酮体代谢途径中起关键作用的酶。以下从汉英词典角度对其详细解释：

术语定义与分类
- 中文全称：琥珀酸－乙酰乙酰辅酶A转移酶
- 英文全称： Succinyl-CoA:3-ketoacid CoA transferase (常缩写为 SCOT)
- 酶学分类： EC 2.8.3.5。这表示它属于转移酶类（Transferases, EC 2），具体是转移含硫基团的酶（Transferases transferring sulfur-containing groups, EC 2.8），催化辅酶A的转移（CoA-transferases, EC 2.8.3）。
- 核心功能：催化琥珀酰辅酶A（Succinyl-CoA）分子上的辅酶A（CoA）基团，转移给乙酰乙酸（Acetoacetate），生成乙酰乙酰辅酶A（Acetoacetyl-CoA）和琥珀酸（Succinate）。其反应式为： $$ text{Succinyl-CoA + Acetoacetate} rightleftharpoons text{Succinate + Acetoacetyl-CoA} $$ 来源1, 来源2
生物学功能与意义
- 酮体利用的关键步骤：该酶是细胞（特别是心、肾、骨骼肌、脑等肝外组织）利用酮体作为能量来源的限速酶。来源3
- 激活乙酰乙酸：乙酰乙酸是肝脏产生的酮体之一，但其本身不能被直接氧化供能。SCOT的作用就是将乙酰乙酸“激活”为乙酰乙酰辅酶A（Acetoacetyl-CoA）。来源1
- 进入三羧酸循环：生成的乙酰乙酰辅酶A随后被硫解酶（Thiolase）裂解为两分子乙酰辅酶A（Acetyl-CoA），后者即可进入三羧酸循环（TCA cycle）彻底氧化，产生大量ATP能量。来源2, 来源3
- 连接酮体代谢与能量产生：该酶反应连接了酮体代谢途径与核心的能量代谢途径（三羧酸循环），使得在饥饿、糖尿病等状态下，肝外组织能够高效利用肝脏输出的酮体燃料。来源3
临床关联
- SCOT缺乏症：这是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病，由编码该酶的基因（OXCT1）突变引起。来源4
- 临床表现：患者通常在婴儿期或儿童早期发病，表现为严重、持续的酮症酸中毒（即使未禁食），常伴有呕吐、嗜睡、昏迷，严重时可危及生命。来源4
- 诊断与治疗：诊断依赖于生化检测（血/尿酮体、有机酸分析）和基因检测。治疗主要是急性期纠正酸中毒和长期管理（避免饥饿、保证足够碳水化合物摄入）。来源4
总结琥珀酸－乙酰乙酰CoA转移酶（SCOT, EC 2.8.3.5）是一种转移酶，其核心功能是将琥珀酰辅酶A上的CoA基团转移给乙酰乙酸，生成乙酰乙酰辅酶A和琥珀酸。该反应是肝外组织利用酮体（特别是乙酰乙酸）作为能量来源的必经步骤和关键调控点，将酮体代谢整合入三羧酸循环以产生ATP。SCOT的功能障碍会导致严重的遗传性代谢疾病——SCOT缺乏症，表现为持续性酮症酸中毒。来源1, 来源2, 来源3, 来源4

来源说明：

来源1: Alberts B, et al. Molecular Biology of the Cell. 6th edition. Garland Science.
来源2: Nelson DL, Cox MM. Lehninger Principles of Biochemistry. 7th edition. W.H. Freeman.
来源3: Robinson BH. Lactic acidemia and mitochondrial disease. Mol Genet Metab. 2006;89(1-2):3-13. (注：此文献广泛讨论线粒体疾病，SCOT功能及缺乏症是其中一部分)
来源4: Saudubray JM, Baumgartner MR, Walter J. Inborn Metabolic Diseases: Diagnosis and Treatment. 6th edition. Springer. (注：此教科书是遗传代谢病权威参考，包含SCOT缺乏症的详细章节)

网络扩展解释

琥珀酸-乙酰乙酰CoA转移酶（Succinate-Acetoacetate CoA Transferase）是一种参与酮体代谢的关键酶，其功能和意义如下：

1.基本定义

该酶的英文名称为succinate-acetoacetate CoA transferase（），在部分文献中也简称为琥珀酰辅酶A转移酶（SCOT）（）。它属于转移酶家族，主要负责催化辅酶A（CoA）基团的转移反应。

2.功能与作用

酮体代谢：SCOT是酮体分解代谢的核心酶，能将琥珀酰辅酶A的CoA基团转移给乙酰乙酸（酮体之一），生成乙酰乙酰辅酶A，从而将酮体引入三羧酸循环进一步氧化供能（）。
反应公式：
$$text{琥珀酰辅酶A + 乙酰乙酸} rightarrow text{琥珀酸 + 乙酰乙酰辅酶A}$$
这一反应在肝脏外组织（如心脏、脑、骨骼肌）中尤为重要。

3.临床相关性

基因突变与疾病：SCOT基因（如T435N突变）缺陷会导致酶活性丧失，引发酮症酸中毒，表现为反复发作的代谢紊乱（）。
诊断指标：检测SCOT活性可用于辅助诊断酮体代谢异常相关疾病。

4.补充说明

与转氨酶的区别：尽管同属转移酶类，但SCOT不参与氨基转移，而是专门催化CoA基团的转移（）。

如需进一步了解该酶的分子机制或临床病例，可参考生物化学教材或相关基因研究文献（）。