琥珀酸－乙酰乙酰ＣｏＡ轉移酶英文解釋翻譯、琥珀酸－乙酰乙酰ＣｏＡ轉移酶的近義詞、反義詞、例句

英語翻譯：

【化】 succinate-acetoacetate CoA transferase

分詞翻譯：

琥珀酸的英語翻譯：

【化】 butanedioic acid; ethylene dicarboxylic acid; succinic acid
【醫】 chelidoninic acid; succinic acid

乙酰的英語翻譯：

【化】 acet; acetyl; ethanoyl
【醫】 acet-; aceto-; acetyl

乙的英語翻譯：

second
【建】 acetonitrile; ethane nitrile

酰的英語翻譯：

【機】 hydrazide; ureides

轉移酶的英語翻譯：

【化】 transferase; transfering enzyme; transferring enzyme
【醫】 transferase; transferring enzymes

專業解析

琥珀酸－乙酰乙酰CoA轉移酶（Succinyl-CoA:3-ketoacid CoA transferase，簡稱SCOT）是一種在生物體内酮體代謝途徑中起關鍵作用的酶。以下從漢英詞典角度對其詳細解釋：

術語定義與分類
- 中文全稱：琥珀酸－乙酰乙酰輔酶A轉移酶
- 英文全稱： Succinyl-CoA:3-ketoacid CoA transferase (常縮寫為 SCOT)
- 酶學分類： EC 2.8.3.5。這表示它屬于轉移酶類（Transferases, EC 2），具體是轉移含硫基團的酶（Transferases transferring sulfur-containing groups, EC 2.8），催化輔酶A的轉移（CoA-transferases, EC 2.8.3）。
- 核心功能：催化琥珀酰輔酶A（Succinyl-CoA）分子上的輔酶A（CoA）基團，轉移給乙酰乙酸（Acetoacetate），生成乙酰乙酰輔酶A（Acetoacetyl-CoA）和琥珀酸（Succinate）。其反應式為： $$ text{Succinyl-CoA + Acetoacetate} rightleftharpoons text{Succinate + Acetoacetyl-CoA} $$ 來源1, 來源2
生物學功能與意義
- 酮體利用的關鍵步驟：該酶是細胞（特别是心、腎、骨骼肌、腦等肝外組織）利用酮體作為能量來源的限速酶。來源3
- 激活乙酰乙酸：乙酰乙酸是肝髒産生的酮體之一，但其本身不能被直接氧化供能。SCOT的作用就是将乙酰乙酸“激活”為乙酰乙酰輔酶A（Acetoacetyl-CoA）。來源1
- 進入三羧酸循環：生成的乙酰乙酰輔酶A隨後被硫解酶（Thiolase）裂解為兩分子乙酰輔酶A（Acetyl-CoA），後者即可進入三羧酸循環（TCA cycle）徹底氧化，産生大量ATP能量。來源2, 來源3
- 連接酮體代謝與能量産生：該酶反應連接了酮體代謝途徑與核心的能量代謝途徑（三羧酸循環），使得在饑餓、糖尿病等狀态下，肝外組織能夠高效利用肝髒輸出的酮體燃料。來源3
臨床關聯
- SCOT缺乏症：這是一種罕見的常染色體隱性遺傳代謝病，由編碼該酶的基因（OXCT1）突變引起。來源4
- 臨床表現：患者通常在嬰兒期或兒童早期發病，表現為嚴重、持續的酮症酸中毒（即使未禁食），常伴有嘔吐、嗜睡、昏迷，嚴重時可危及生命。來源4
- 診斷與治療：診斷依賴于生化檢測（血/尿酮體、有機酸分析）和基因檢測。治療主要是急性期糾正酸中毒和長期管理（避免饑餓、保證足夠碳水化合物攝入）。來源4
總結琥珀酸－乙酰乙酰CoA轉移酶（SCOT, EC 2.8.3.5）是一種轉移酶，其核心功能是将琥珀酰輔酶A上的CoA基團轉移給乙酰乙酸，生成乙酰乙酰輔酶A和琥珀酸。該反應是肝外組織利用酮體（特别是乙酰乙酸）作為能量來源的必經步驟和關鍵調控點，将酮體代謝整合入三羧酸循環以産生ATP。SCOT的功能障礙會導緻嚴重的遺傳性代謝疾病——SCOT缺乏症，表現為持續性酮症酸中毒。來源1, 來源2, 來源3, 來源4

來源說明：

來源1: Alberts B, et al. Molecular Biology of the Cell. 6th edition. Garland Science.
來源2: Nelson DL, Cox MM. Lehninger Principles of Biochemistry. 7th edition. W.H. Freeman.
來源3: Robinson BH. Lactic acidemia and mitochondrial disease. Mol Genet Metab. 2006;89(1-2):3-13. (注：此文獻廣泛讨論線粒體疾病，SCOT功能及缺乏症是其中一部分)
來源4: Saudubray JM, Baumgartner MR, Walter J. Inborn Metabolic Diseases: Diagnosis and Treatment. 6th edition. Springer. (注：此教科書是遺傳代謝病權威參考，包含SCOT缺乏症的詳細章節)

網絡擴展解釋

琥珀酸-乙酰乙酰CoA轉移酶（Succinate-Acetoacetate CoA Transferase）是一種參與酮體代謝的關鍵酶，其功能和意義如下：

1.基本定義

該酶的英文名稱為succinate-acetoacetate CoA transferase（），在部分文獻中也簡稱為琥珀酰輔酶A轉移酶（SCOT）（）。它屬于轉移酶家族，主要負責催化輔酶A（CoA）基團的轉移反應。

2.功能與作用

酮體代謝：SCOT是酮體分解代謝的核心酶，能将琥珀酰輔酶A的CoA基團轉移給乙酰乙酸（酮體之一），生成乙酰乙酰輔酶A，從而将酮體引入三羧酸循環進一步氧化供能（）。
反應公式：
$$text{琥珀酰輔酶A + 乙酰乙酸} rightarrow text{琥珀酸 + 乙酰乙酰輔酶A}$$
這一反應在肝髒外組織（如心髒、腦、骨骼肌）中尤為重要。

3.臨床相關性

基因突變與疾病：SCOT基因（如T435N突變）缺陷會導緻酶活性喪失，引發酮症酸中毒，表現為反複發作的代謝紊亂（）。
診斷指标：檢測SCOT活性可用于輔助診斷酮體代謝異常相關疾病。

4.補充說明

與轉氨酶的區别：盡管同屬轉移酶類，但SCOT不參與氨基轉移，而是專門催化CoA基團的轉移（）。

如需進一步了解該酶的分子機制或臨床病例，可參考生物化學教材或相關基因研究文獻（）。