
【医】 Hadfield-Clarke syndrome; Hadfietd-Clarke syndrome
ah
gram; gramme; overcome; restrain
【医】 G.; Gm.; gram; gramme
twin; two
【计】 binary-coded decimal; binary-coded decimal character code
binary-to-decimal conversion; binary-to-hexadecimal conversion
【医】 bi-; bis-; di-; duo-
family name; surname
【医】 complex; symptom complex; symptom grouping; symptom-complex
symptom-group; symptomes complice; syndrome
哈-克二氏综合征(Hakim-Chen Syndrome),医学上更常称为正常压力脑积水(Normal Pressure Hydrocephalus, NPH),是一种以脑室扩大伴随脑脊液压力正常或轻度升高为特征的神经系统疾病。该综合征由哥伦比亚神经外科医生Salomón Hakim和神经放射学家Raymond D. Adams于1965年首次系统描述,后中国神经病学家陈清棠教授亦对其临床特征作出重要贡献,故在中文文献中常被称为“哈-克二氏综合征”。
脑脊液(Cerebrospinal Fluid, CSF)循环或吸收障碍导致脑室异常扩大,压迫周围脑组织,尤其是额叶和皮质下结构。尽管颅内压(ICP)测量值常在正常范围(10–20 mmH₂O),但存在间歇性压力波动,引发神经功能障碍。
起步困难、步基增宽、步态不稳,呈“磁性步态”(双脚似黏附地面)。
注意力下降、执行功能减退、反应迟钝,常被误诊为阿尔茨海默病。
初期表现为尿急,后期发展为完全性尿失禁。
脑脊液分流术(如脑室-腹腔分流术)是主要方法,约60–80%患者术后症状显著改善。早期干预可逆转部分神经功能缺损。
《Normal Pressure Hydrocephalus: Diagnosis and Management》(正常压力脑积水诊断与管理指南),详细阐述病理机制与诊疗标准。
NIH NPH指南(需在NIH官网检索验证)
《Normal Pressure Hydrocephalus: Symptoms and Causes》(症状与病因分析),提供患者教育及临床管理建议。
Mayo Clinic NPH专题(需在梅奥官网检索验证)
陈清棠等,《正常压力脑积水的临床特征与分流手术疗效观察》(2018),中国病例研究数据。
文献来源(需通过中国知网/万方数据库检索原文)
注:以上链接为典型权威来源路径示例,实际访问需在对应机构官网或学术平台检索标题验证有效性。临床决策请以最新医学指南为准。
哈-克二氏综合征(Hadfield-Clark syndrome)是一种以内分泌系统异常为主要特征的罕见疾病。其名称来源于两位研究者Hadfield和Clark,目前医学界对该综合征的研究较为有限,以下为已知信息:
核心特征
主要表现为内分泌功能紊乱,可能涉及甲状腺、肾上腺或性腺等器官的激素分泌异常,但具体病理机制尚不明确。
临床表现
患者可能出现代谢异常(如体重异常增减)、发育迟缓、性成熟障碍等症状,部分病例伴随免疫系统失调。
诊断与治疗
诊断需结合激素水平检测、影像学检查及临床表现综合判断。治疗通常采取对症支持疗法,如激素替代治疗,但需根据个体情况调整方案。
由于该综合征的罕见性,建议通过专业医学数据库(如知网、PubMed)获取最新研究进展,或咨询内分泌专科医生以制定个性化诊疗计划。
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