巨核细胞缺乏症英文解释翻译、巨核细胞缺乏症的近义词、反义词、例句

英语翻译：

【医】 megacaryophthisis; megakaryophthisis

分词翻译：

巨核细胞的英语翻译：

【医】 giant plate; megacaryocyte; megakaryocyte; megalocaryocyte
negalokaryocyte; thromboblast

缺乏的英语翻译：

lack; be devoid of; be scant of; need; short of; want
【医】 deficiency; deprivation; leipo-; lipo-; poverty
【经】 absence; run low; scarcity; underage

症的英语翻译：

disease; illness

专业解析

巨核细胞缺乏症（Megakaryocytopenia）是指骨髓中巨核细胞（Megakaryocyte）数量显著减少或完全缺失的一种病理状态。巨核细胞是骨髓中负责产生血小板（Thrombocyte）的大型细胞，其缺乏会导致血小板生成障碍，进而引发血小板减少症（Thrombocytopenia），增加出血风险。

一、病理机制

巨核细胞功能：巨核细胞通过胞质碎裂产生血小板，对止血至关重要。其缺乏直接影响血小板数量和质量。
病因分类：
- 先天性：如先天性无巨核细胞性血小板减少症（CAMT），常由MPL或THPO基因突变导致。
- 获得性：常见于再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征（MDS）、化疗或放疗后骨髓抑制、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）等。

二、临床表现

出血倾向：皮肤瘀点、紫癜、鼻出血、牙龈出血，严重时可出现内脏出血或颅内出血。
伴随症状：若合并全血细胞减少（如再生障碍性贫血），可伴发贫血相关乏力及感染风险增高。

三、诊断标准

实验室检查：
- 血小板计数持续低于正常值（通常<100×10⁹/L）。
- 骨髓穿刺活检显示巨核细胞数量显著减少（每高倍视野<3个）或缺失。
鉴别诊断：需排除免疫性血小板减少症（ITP）、脾功能亢进等导致血小板破坏增多的疾病。

四、治疗原则

病因治疗：如再生障碍性贫血可使用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）联合环孢素；MDS可能需去甲基化药物或造血干细胞移植。
支持治疗：血小板输注控制急性出血，促血小板生成药物（如罗米司亭、艾曲泊帕）可能有效。
基因治疗探索：针对先天性病因，如MPL突变患者的靶向治疗处于研究阶段。

参考资料

先天性巨核细胞缺乏的遗传机制：《Blood》期刊综述（来源：ASH Publications）
获得性病因诊断标准：《威廉姆斯血液学》（来源：McGraw-Hill Medical）
治疗指南更新：《英国血液学杂志》（来源：Wiley Online Library）
促血小板生成药物研究：《新英格兰医学杂志》（来源：NEJM）

网络扩展解释

巨核细胞缺乏症是指骨髓中巨核细胞数量显著减少或完全缺失的病理状态，该细胞是血小板生成的前体细胞，其缺乏会直接影响血小板水平，导致出血风险增加。以下是详细解析：

1.核心定义与机制

巨核细胞由造血干细胞分化而来，负责生成血小板。当骨髓中巨核细胞数量减少（如每张涂片＜7个）或消失时，称为巨核细胞缺乏症。这会引发血小板减少，进而影响凝血功能，严重时可导致贫血（因慢性出血或红细胞破坏增加）。

2.常见病因

骨髓造血功能异常：如再生障碍性贫血（骨髓全面衰竭）、骨髓增生异常综合征（MDS）或白血病等恶性血液病。
物理/化学损伤：电离辐射、苯类化合物、化疗药物等可抑制骨髓造血。
免疫性疾病：系统性红斑狼疮等自身免疫病可能攻击巨核细胞。
感染或药物：儿童常见于病毒感染（如流感）、抗生素等药物抑制，多为暂时性。

3.临床表现

出血倾向：皮肤瘀点/瘀斑、鼻衄、牙龈出血等。
贫血症状：乏力、头晕、面色苍白（因慢性失血或红细胞破坏）。
感染风险：若合并白细胞减少（如再障），易反复感染。

4.诊断与鉴别

实验室检查：全血细胞计数显示血小板减少，骨髓穿刺活检直接评估巨核细胞数量。
需排除其他疾病：如单纯免疫性血小板减少症（ITP）通常巨核细胞正常或增多，而再障则伴全血细胞减少。

5.治疗方向

病因治疗：如免疫抑制剂治疗再障，化疗控制白血病。
支持治疗：输注血小板控制出血，促血小板生成药物（如TPO受体激动剂）。
儿童特殊性：部分由病毒感染或药物引起者可自行恢复，需定期复查。

提示：巨核细胞缺乏需结合其他血细胞指标综合判断。若发现异常出血或血常规异常，建议尽早就诊血液科完善检查。