巨核細胞缺乏症英文解釋翻譯、巨核細胞缺乏症的近義詞、反義詞、例句

英語翻譯：

【醫】 megacaryophthisis; megakaryophthisis

分詞翻譯：

巨核細胞的英語翻譯：

【醫】 giant plate; megacaryocyte; megakaryocyte; megalocaryocyte
negalokaryocyte; thromboblast

缺乏的英語翻譯：

lack; be devoid of; be scant of; need; short of; want
【醫】 deficiency; deprivation; leipo-; lipo-; poverty
【經】 absence; run low; scarcity; underage

症的英語翻譯：

disease; illness

專業解析

巨核細胞缺乏症（Megakaryocytopenia）是指骨髓中巨核細胞（Megakaryocyte）數量顯著減少或完全缺失的一種病理狀态。巨核細胞是骨髓中負責産生血小闆（Thrombocyte）的大型細胞，其缺乏會導緻血小闆生成障礙，進而引發血小闆減少症（Thrombocytopenia），增加出血風險。

一、病理機制

巨核細胞功能：巨核細胞通過胞質碎裂産生血小闆，對止血至關重要。其缺乏直接影響血小闆數量和質量。
病因分類：
- 先天性：如先天性無巨核細胞性血小闆減少症（CAMT），常由MPL或THPO基因突變導緻。
- 獲得性：常見于再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征（MDS）、化療或放療後骨髓抑制、自身免疫性疾病（如系統性紅斑狼瘡）等。

二、臨床表現

出血傾向：皮膚瘀點、紫癜、鼻出血、牙龈出血，嚴重時可出現内髒出血或顱内出血。
伴隨症狀：若合并全血細胞減少（如再生障礙性貧血），可伴發貧血相關乏力及感染風險增高。

三、診斷标準

實驗室檢查：
- 血小闆計數持續低于正常值（通常<100×10⁹/L）。
- 骨髓穿刺活檢顯示巨核細胞數量顯著減少（每高倍視野<3個）或缺失。
鑒别診斷：需排除免疫性血小闆減少症（ITP）、脾功能亢進等導緻血小闆破壞增多的疾病。

四、治療原則

病因治療：如再生障礙性貧血可使用抗胸腺細胞球蛋白（ATG）聯合環孢素；MDS可能需去甲基化藥物或造血幹細胞移植。
支持治療：血小闆輸注控制急性出血，促血小闆生成藥物（如羅米司亭、艾曲泊帕）可能有效。
基因治療探索：針對先天性病因，如MPL突變患者的靶向治療處于研究階段。

參考資料

先天性巨核細胞缺乏的遺傳機制：《Blood》期刊綜述（來源：ASH Publications）
獲得性病因診斷标準：《威廉姆斯血液學》（來源：McGraw-Hill Medical）
治療指南更新：《英國血液學雜志》（來源：Wiley Online Library）
促血小闆生成藥物研究：《新英格蘭醫學雜志》（來源：NEJM）

網絡擴展解釋

巨核細胞缺乏症是指骨髓中巨核細胞數量顯著減少或完全缺失的病理狀态，該細胞是血小闆生成的前體細胞，其缺乏會直接影響血小闆水平，導緻出血風險增加。以下是詳細解析：

1.核心定義與機制

巨核細胞由造血幹細胞分化而來，負責生成血小闆。當骨髓中巨核細胞數量減少（如每張塗片＜7個）或消失時，稱為巨核細胞缺乏症。這會引發血小闆減少，進而影響凝血功能，嚴重時可導緻貧血（因慢性出血或紅細胞破壞增加）。

2.常見病因

骨髓造血功能異常：如再生障礙性貧血（骨髓全面衰竭）、骨髓增生異常綜合征（MDS）或白血病等惡性血液病。
物理/化學損傷：電離輻射、苯類化合物、化療藥物等可抑制骨髓造血。
免疫性疾病：系統性紅斑狼瘡等自身免疫病可能攻擊巨核細胞。
感染或藥物：兒童常見于病毒感染（如流感）、抗生素等藥物抑制，多為暫時性。

3.臨床表現

出血傾向：皮膚瘀點/瘀斑、鼻衄、牙龈出血等。
貧血症狀：乏力、頭暈、面色蒼白（因慢性失血或紅細胞破壞）。
感染風險：若合并白細胞減少（如再障），易反複感染。

4.診斷與鑒别

實驗室檢查：全血細胞計數顯示血小闆減少，骨髓穿刺活檢直接評估巨核細胞數量。
需排除其他疾病：如單純免疫性血小闆減少症（ITP）通常巨核細胞正常或增多，而再障則伴全血細胞減少。

5.治療方向

病因治療：如免疫抑制劑治療再障，化療控制白血病。
支持治療：輸注血小闆控制出血，促血小闆生成藥物（如TPO受體激動劑）。
兒童特殊性：部分由病毒感染或藥物引起者可自行恢複，需定期複查。

提示：巨核細胞缺乏需結合其他血細胞指标綜合判斷。若發現異常出血或血常規異常，建議盡早就診血液科完善檢查。