肌阵挛性痴呆英文解释翻译、肌阵挛性痴呆的近义词、反义词、例句
英语翻译:
【医】 dementia myoclonica
分词翻译:
肌阵挛的英语翻译:
【医】 fibrillary chorea; myoclonia; myoclonus; myospasia; myospasis
nondouloareux tic; paramyoclonus
痴呆的英语翻译:
dementia; imbecile
【医】 aphrenia; aphronesia; cataphrenia; dementia; desanimania; phrenatrophia
专业解析
肌阵挛性痴呆(Myoclonic Dementia)是一种罕见的神经退行性疾病,临床表现为进行性认知功能衰退(痴呆)与不自主的肌肉抽搐(肌阵挛)并存。该疾病通常与朊病毒病(如克雅氏病)或某些遗传性代谢异常相关,属于快速进展性痴呆的范畴。
核心特征:
- 认知障碍:患者早期出现记忆力减退、定向力丧失及执行功能障碍,病程通常在数月内显著恶化。
- 肌阵挛发作:表现为突发、短暂且无规律的肌肉收缩,常见于四肢或面部,可能因外界刺激(如声音、光线)诱发。
病理机制:
目前认为其病因与朊蛋白错误折叠(PrPSc沉积)有关,导致神经元变性及脑组织海绵样改变。遗传因素如PRNP基因突变也可能参与发病。
诊断与治疗:
诊断需结合脑电图(周期性尖慢复合波)、脑脊液14-3-3蛋白检测及磁共振成像(DWI序列高信号)。治疗以对症支持为主,如抗癫痫药物(如左乙拉西坦)控制肌阵挛,但尚无阻止疾病进展的有效方案。
参考文献:
- 美国国家神经疾病和中风研究所(NINDS),《朊病毒病概述》(https://www.ninds.nih.gov/prion-diseases)
- 梅奥诊所,《克雅氏病的症状与诊断》(https://www.mayoclinic.org/cjd-symptoms)
- 《柳叶刀神经学》,《遗传性朊蛋白病的分子机制》(https://www.thelancet.com/prion-genetics)
- 世界卫生组织,《快速进展性痴呆管理指南》(https://www.who.int/neurodegenerative-diseases)
网络扩展解释
肌阵挛性痴呆是一种同时包含肌阵挛发作和进行性痴呆的临床综合征,通常与某些神经系统退行性疾病或脑部病变相关。以下是详细解释:
1.定义与核心特征
肌阵挛性痴呆并非单一疾病,而是指在疾病进展过程中,患者同时出现以下两类症状:
- 肌阵挛:表现为肌肉或肢体突发、短暂的不自主抽动,呈电击样,可累及局部或全身(如面部、躯干或四肢),常因情绪、声光刺激等加重。
- 痴呆:以认知功能进行性衰退为主,包括记忆力减退、智力低下、精神异常(如幻觉、妄想)、行为改变(如多动或活动减少)等。
2.相关疾病
肌阵挛性痴呆多见于以下疾病:
- 克雅病(CJD):快速进展性痴呆的早期即可出现弥漫性肌阵挛,伴随共济失调、肌强直、视力障碍等。
- 阿尔茨海默病晚期:部分患者晚期可能合并全身肌阵挛,同时伴有其他运动障碍(如手足徐动症)和认知功能严重衰退。
- 肌阵挛性癫痫晚期:长期未控制的癫痫可能导致精神衰退和痴呆,常伴随癫痫大发作或失神发作。
3.症状发展
- 早期:以肌阵挛为主,可能伴随轻度认知障碍或情绪波动。
- 晚期:痴呆症状显著,表现为智力倒退、生活能力丧失,部分患者出现肌张力异常(如肌强直或肌张力降低)。
4.注意事项
- 鉴别诊断:需与其他导致肌阵挛和认知障碍的疾病区分,如病毒性脑炎、代谢性脑病等。
- 治疗:以控制原发病为主,如抗癫痫药物、改善认知功能的药物,但预后通常较差。
肌阵挛性痴呆是多种神经系统疾病晚期的复合表现,需结合肌阵挛与痴呆症状综合判断病因。若出现相关症状,建议尽早就诊以明确诊断并干预。
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