
【医】 paraplegia tetanoid; spastic paraplegia
convulsion; fit; jerk; spasm; spastic; tic
【医】 spasm; spasmo-; spasmodism; spasmus
paraplegia
【医】 paraplegia
痉挛性截瘫(Spastic Paraplegia)是一种以双下肢进行性肌张力增高、肌肉痉挛和运动功能障碍为特征的神经系统疾病。根据《Dorland's Illustrated Medical Dictionary》定义,该病症主要表现为脊髓皮质脊髓束退行性病变导致的运动神经元损伤。
从病因学角度,美国国家神经疾病和中风研究所(NINDS)指出,该病可分为遗传性和获得性两类,其中遗传性痉挛性截瘫(HSP)占60%以上,多由SPG基因家族突变引发。获得性类型则与多发性硬化、脊髓损伤或维生素B12缺乏相关。
临床表现具有典型三联征:
根据遗传与罕见病信息中心(GARD)分类标准,单纯型仅累及运动系统,复杂型可伴发认知障碍、视网膜病变等。
权威治疗方案参考《默克手册》,建议采用巴氯芬缓解肌痉挛,配合物理治疗维持关节活动度,重症病例可考虑选择性脊神经后根切断术。目前约翰霍普金斯大学医学院正在进行针对SPG4基因的CRISPR基因编辑疗法临床试验。
痉挛性截瘫是一种以双下肢进行性痉挛和运动障碍为特征的神经系统疾病,其核心病理改变是脊髓中双侧皮质脊髓束的轴突变性或脱髓鞘。以下从定义、病因、症状及治疗等方面综合分析:
一、定义与病理机制
该病属于神经退行性疾病,主要累及胸段脊髓,导致上位神经元损伤。病理表现为运动神经传导通路异常,特别是锥体束受损,引发肌肉控制失调。约60%的病例与遗传相关,存在30多种致病基因。
二、典型症状表现
运动功能障碍
伴随症状
三、临床分型与病因
根据病因可分为:
四、诊断与干预
诊断需结合MRI(显示胸髓萎缩)、肌电图(神经传导速度正常)及基因检测。治疗以康复训练为主,配合巴氯芬等抗痉挛药物,中医针灸可辅助改善症状。
该病呈渐进性发展,早期诊断干预可延缓功能丧失。建议患者定期进行神经功能评估,并注意预防跌倒等并发症。
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