慢性天疱疮英文解释翻译、慢性天疱疮的近义词、反义词、例句

英语翻译：

【医】 pemphigus chronic

分词翻译：

慢的英语翻译：

defer; slow; supercilious; tardiness

天疱疮的英语翻译：

【医】 blister tetter; Koenig-Wichman disease; morbus phlyctenoides
morbus vesicularis; pemphigus; vesicular fever

专业解析

慢性天疱疮（Chronic Pemphigus），在医学领域更常被称为寻常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris），是一种相对罕见但严重的慢性自身免疫性大疱性皮肤病。其核心特征是免疫系统错误地攻击皮肤和黏膜中的自身抗原，导致表皮内出现松弛性水疱、大疱和糜烂，病程呈慢性经过。以下是详细解释：

一、定义与核心特征

慢性天疱疮主要由针对桥粒芯蛋白（Desmoglein） 的自身抗体（主要是IgG型）引发。这些抗体破坏了表皮细胞间的粘附结构——桥粒，导致表皮内棘层松解，形成表皮内水疱。水疱壁薄易破，形成疼痛性糜烂面，常伴有渗出和结痂。具有诊断意义的体征是尼氏征（Nikolsky sign）阳性，即在外观正常皮肤上施加压力或摩擦时，表皮易发生剥离。

二、临床表现

1. 黏膜损害：约50%-70%的患者首发症状为口腔黏膜（颊黏膜、腭部）的顽固性糜烂或溃疡，疼痛明显，影响进食。其他黏膜（如结膜、食管、生殖器黏膜）亦可受累。
2. 皮肤损害：在黏膜损害后数周至数月出现。表现为外观正常皮肤或红斑基础上出现松弛性水疱或大疱，疱液清亮，易破溃形成糜烂面，愈合缓慢，可遗留色素沉着但通常不结疤（深部损害除外）。
3. 慢性病程与复发：疾病呈慢性迁延过程，缓解与复发交替。若不治疗，可因大面积皮肤剥脱、继发感染或代谢紊乱导致严重后果。

三、病理与免疫学机制

• 组织病理：特征性改变为基底层上方棘层松解，形成表皮内裂隙或水疱，疱腔内可见松解的棘细胞（棘层松解细胞）。
• 免疫学诊断：
  • 直接免疫荧光（DIF）：皮损周围外观正常皮肤活检，显示表皮细胞间有IgG和/或C3沉积，呈网状荧光。
  • 间接免疫荧光（IIF）：患者血清中存在抗表皮细胞间物质的循环自身抗体。
  • 酶联免疫吸附试验（ELISA）：可特异性检测抗Dsg3（口腔损害为主）和抗Dsg1（皮肤损害为主）抗体，有助于诊断、评估病情活动度和预测复发。

四、诊断与治疗

• 诊断：结合典型临床表现（黏膜首发、松弛性水疱、尼氏征阳性）、组织病理学（表皮内水疱伴棘层松解）和免疫荧光检查（表皮细胞间抗体沉积）可确诊。
• 治疗原则：
  1. 系统治疗：
     • 糖皮质激素：一线药物（如泼尼松），需根据病情调整剂量。
     • 免疫抑制剂：常与激素联用以减少激素用量和副作用（如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环磷酰胺）。
     • 生物制剂：利妥昔单抗（抗CD20单抗）已成为中重度患者的一线或二线治疗选择，通过清除B细胞显著降低抗体水平。
     • 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换：用于重症或难治性病例。
  2. 局部治疗：口腔护理（含漱液、外用糖皮质激素/钙调磷酸酶抑制剂）、皮肤创面护理（抗菌药膏、敷料）以缓解症状、预防感染。

五、预后与管理

随着免疫抑制剂和生物制剂的规范应用，寻常型天疱疮的死亡率已显著下降，但仍是需长期管理的慢性病。治疗目标为诱导缓解并维持，同时最小化药物副作用。患者需定期随访监测病情活动度（如抗体滴度）和药物安全性，并注意预防感染、骨质疏松等并发症。

权威参考来源：

1. 《临床皮肤病学》（第4版） - 详细描述病理机制与诊疗规范。
2. 《中华皮肤科杂志》 - 发布中国专家共识及治疗指南。
3. 美国皮肤病学会（AAD）指南 - 提供基于循证医学的治疗推荐。
4. 《免疫学前沿》（Frontiers in Immunology） - 探讨生物制剂等新型疗法机制。

网络扩展解释

慢性天疱疮是天疱疮疾病的一种病程特征描述，指该病具有长期反复发作的特性。以下从定义、病因、类型、症状和治疗五个方面综合解释：

1. 定义与特征
天疱疮是一组由自身免疫异常引起的慢性复发性大疱性皮肤病。其核心特征是表皮细胞间粘连功能丧失（棘层松解），导致皮肤或黏膜出现松弛性水疱，易破溃形成糜烂面。病程常持续数月甚至数年，伴随缓解期与复发期交替出现。

2. 发病机制
主要与自身抗体攻击表皮细胞间粘连蛋白（如钙粘蛋白）有关。约70%患者存在遗传易感性，环境因素（如紫外线、药物）和病毒感染可能诱发免疫异常。

3. 主要分类
根据临床表现分为四大类型（各型均具有慢性病程）：

• 寻常型：最常见，黏膜损害早于皮肤水疱
• 增殖型：糜烂面出现蕈状增生，多发生于皮肤皱褶处
• 落叶型：浅表性水疱，疱壁极薄如落叶
• 红斑型：头面部红斑伴鳞屑，类似红斑狼疮

4. 典型症状

• 尼氏征阳性：轻压水疱向周围扩展，或摩擦正常皮肤导致表皮剥离
• 松弛性水疱：疱壁薄、易破溃，遗留疼痛性糜烂面
• 黏膜受累：约50%患者首发症状为口腔糜烂

5. 治疗原则
需长期管理，核心方案包括：

• 糖皮质激素：泼尼松起始剂量0.5-1.5mg/kg/天
• 免疫抑制剂：联合环磷酰胺、硫唑嘌呤等减少激素用量
• 生物制剂：利妥昔单抗用于顽固性病例
• 局部护理：抗菌软膏预防感染，糜烂面湿敷促进愈合

特殊类型提示：需注意区分家族性良性慢性天疱疮（Hailey-Hailey病），此为染色体显性遗传病，由ATP2C1基因突变导致，好发于颈、腋等摩擦部位，治疗以局部激素和抗生素为主。

（注：以上信息综合自权威医学平台，如需完整诊疗建议请咨询专科医生）

分类

ABCDEFGHIJKLMNOPQRSTUVWXYZ

别人正在浏览...

【别人正在浏览】