视黄醛异构酶英文解释翻译、视黄醛异构酶的近义词、反义词、例句

英语翻译：

【化】 retinene isomerase

分词翻译：

视黄醛的英语翻译：

【化】 retinal; retinene; vitamin A aldehyde

异构酶的英语翻译：

【化】 isomerase
【医】 isomerase

专业解析

视黄醛异构酶（Retinal Isomerase）是视觉循环中的关键酶，负责催化视黄醛分子的异构化反应，实现11-顺式视黄醛与全反式视黄醛之间的相互转化。这一过程对视觉信号转导至关重要，具体解释如下：

一、生物化学定义与功能

视黄醛异构酶属于异构酶家族，主要作用于维生素A衍生物视黄醛（Retinal）。其核心功能是将光感受器细胞中的全反式视黄醛（all-trans-retinal）异构化为11-顺式视黄醛（11-cis-retinal），后者是视紫红质（Rhodopsin）的光敏辅基。这一转化使视紫红质恢复光敏感性，维持视觉循环的连续性。

在暗适应状态下，该酶亦可催化逆向反应，确保视觉信号传递的动态平衡。

二、分子机制与视觉循环中的作用

光信号转导启动
光照导致11-顺式视黄醛异构化为全反式构型，触发视紫红质活化及下游信号级联。视黄醛异构酶随后将全反式产物“重置”为11-顺式构型，完成视觉色素再生。

关键酶RPE65
视网膜色素上皮细胞中的RPE65蛋白是主要的视黄醛异构酶，其基因突变可导致莱伯先天性黑蒙（LCA）等遗传性视网膜疾病。其催化机制依赖铁离子辅因子及脂质微环境。

三、临床与治疗意义

视黄醛异构酶功能障碍与多种视网膜病变相关：

RPE65基因疗法：Luxturna®（Voretigene Neparvovec）通过腺病毒载体递送正常RPE65基因，已获批治疗RPE65突变导致的遗传性视网膜营养不良。
药物靶点：小分子调节剂（如Emixustat）通过抑制异构酶活性延缓视网膜退行性疾病进展。

参考文献

Palczewski, K. (2012). Chemistry and Biology of Vision. Journal of Biological Chemistry. 来源
Kiser, P. D., et al. (2013). Retinoid Isomerase Inhibitors as a New Class of Retinal Disease Therapeutics. Pharmacological Reviews. 来源
Russell, S., et al. (2017). Efficacy and Safety of Voretigene Neparvovec in RPE65 Mutation-Associated Retinal Dystrophy. The Lancet. 来源
Kubota, R., et al. (2020). Pharmacokinetics and Safety of Emixustat in Healthy Volunteers. Investigative Ophthalmology & Visual Science. 来源

网络扩展解释

视黄醛异构酶（Retinal isomerase）是一种在视觉生理过程中起关键作用的酶，主要参与视黄醛分子的顺反异构化反应。以下是详细解释：

1.功能与作用机制

视黄醛是维生素A的衍生物，在视网膜感光细胞中与视蛋白结合形成视紫红质。当光线刺激时，视紫红质中的11-顺式视黄醛会转化为全反式视黄醛，触发神经信号传递。此时，视黄醛异构酶负责将全反式视黄醛重新异构化为11-顺式构型，使视紫红质再生，维持视觉循环（即“视觉白循环”）。

2.生物学意义

视觉适应：通过快速恢复11-顺式视黄醛，确保视网膜在明暗环境切换时保持敏感度。
夜盲症关联：若该酶活性缺失或降低，可能导致11-顺式视黄醛再生受阻，引发夜盲症（如某些遗传性疾病）。

3.酶的分类与特性

属于异构酶类（EC 5.2.1.x），催化分子内构型变化。
可能依赖特定辅因子（如NADH/NADPH）或膜结合蛋白辅助完成反应。
主要存在于视网膜色素上皮细胞中，与视黄醛结合蛋白（IRBP）协同作用。

4.与其他酶的协同作用

在视觉循环中，视黄醛异构酶需与视黄醛还原酶、视黄醛脱氢酶等配合，完成视黄醛与视黄醇（维生素A）的相互转化，确保代谢通路完整。

若需进一步了解其分子结构或疾病相关突变，建议查阅生物化学或眼科医学的专业文献。