
【醫】 amyloid
farina; starch
【化】 amylum; starch
【醫】 amyl-; amylo-; amylon; amylum; fecula; starch
appearance; kind; sample; shape
【醫】 sample
albumen; egg white; glair; protein; white
【醫】 proteid; protein; proteinum; protide
澱粉樣蛋白(Amyloid Protein)是指一類具有特定β-折疊片層結構的異常折疊蛋白質聚集體。其命名源于最初被發現時與澱粉相似的碘染色特性("amyloid"源自拉丁語 amylum,意為澱粉)。在病理狀态下,多種蛋白質錯誤折疊後形成不可溶的纖維狀沉積物,沉積于器官或組織中引發病變,稱為"澱粉樣變性"(Amyloidosis)。
結構特性
澱粉樣蛋白纖維在電子顯微鏡下呈直徑7–10 nm、無分支的線性結構,X射線衍射顯示其核心為交叉β-折疊構象(cross-β structure),即β-折疊片層垂直于纖維長軸排列。這種高度有序的氫鍵網絡使其具有剛性和抗蛋白酶解性。
形成過程
正常可溶性蛋白(如血清澱粉樣蛋白A、免疫球蛋白輕鍊、β-澱粉樣前體蛋白等)在遺傳突變、慢性炎症或衰老等因素作用下發生構象變化,形成富含β-折疊的寡聚體,最終聚集成纖維沉積。該過程受分子伴侶蛋白和局部微環境影響。
病理影響
沉積的澱粉樣纖維可破壞組織架構(如心肌僵硬度增加)、誘發炎症反應(激活巨噬細胞),并通過寡聚體中間産物的細胞毒性導緻神經元死亡(如阿爾茨海默病的Aβ沉積)。
蛋白前體 | 沉積類型 | 相關疾病 |
---|---|---|
β-澱粉樣蛋白 (Aβ) | Aβ42, Aβ40 | 阿爾茨海默病、腦澱粉樣血管病 |
轉甲狀腺素蛋白 (TTR) | 野生型/突變型TTR | 家族性澱粉樣多發性神經病 |
免疫球蛋白輕鍊 (LC) | AL型 | 原發性系統性澱粉樣變性 |
血清澱粉樣蛋白A (SAA) | AA型 | 繼發性澱粉樣變性(慢性炎症) |
臨床診斷依賴剛果紅染色(在偏振光下呈蘋果綠雙折射)及質譜分析。當前研究聚焦于抑制纖維形成的分子(如TTR穩定劑Tafamidis)、免疫療法清除沉積(抗Aβ抗體Aducanumab)以及早期生物标志物檢測。
權威參考文獻
澱粉樣蛋白是一種具有多重生物學功能的蛋白質,其具體含義和功能需結合不同生理或病理背景分析。以下是綜合多來源信息的詳細解釋:
澱粉樣蛋白是一類可溶性蛋白質,其異常折疊後會形成不溶性纖維沉積物(稱為澱粉樣斑塊)。根據來源和功能可分為兩種類型:
澱粉樣蛋白具有“雙面性”:在生理狀态下參與免疫防禦和炎症調控,但異常累積時會導緻多種疾病。臨床中需結合具體場景解讀其意義,例如感染早期的SAA升高提示急性炎症,而大腦斑塊則可能預示神經退行性疾病。
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