
【医】 amyloid
farina; starch
【化】 amylum; starch
【医】 amyl-; amylo-; amylon; amylum; fecula; starch
appearance; kind; sample; shape
【医】 sample
albumen; egg white; glair; protein; white
【医】 proteid; protein; proteinum; protide
淀粉样蛋白(Amyloid Protein)是指一类具有特定β-折叠片层结构的异常折叠蛋白质聚集体。其命名源于最初被发现时与淀粉相似的碘染色特性("amyloid"源自拉丁语 amylum,意为淀粉)。在病理状态下,多种蛋白质错误折叠后形成不可溶的纤维状沉积物,沉积于器官或组织中引发病变,称为"淀粉样变性"(Amyloidosis)。
结构特性
淀粉样蛋白纤维在电子显微镜下呈直径7–10 nm、无分支的线性结构,X射线衍射显示其核心为交叉β-折叠构象(cross-β structure),即β-折叠片层垂直于纤维长轴排列。这种高度有序的氢键网络使其具有刚性和抗蛋白酶解性。
形成过程
正常可溶性蛋白(如血清淀粉样蛋白A、免疫球蛋白轻链、β-淀粉样前体蛋白等)在遗传突变、慢性炎症或衰老等因素作用下发生构象变化,形成富含β-折叠的寡聚体,最终聚集成纤维沉积。该过程受分子伴侣蛋白和局部微环境影响。
病理影响
沉积的淀粉样纤维可破坏组织架构(如心肌僵硬度增加)、诱发炎症反应(激活巨噬细胞),并通过寡聚体中间产物的细胞毒性导致神经元死亡(如阿尔茨海默病的Aβ沉积)。
蛋白前体 | 沉积类型 | 相关疾病 |
---|---|---|
β-淀粉样蛋白 (Aβ) | Aβ42, Aβ40 | 阿尔茨海默病、脑淀粉样血管病 |
转甲状腺素蛋白 (TTR) | 野生型/突变型TTR | 家族性淀粉样多发性神经病 |
免疫球蛋白轻链 (LC) | AL型 | 原发性系统性淀粉样变性 |
血清淀粉样蛋白A (SAA) | AA型 | 继发性淀粉样变性(慢性炎症) |
临床诊断依赖刚果红染色(在偏振光下呈苹果绿双折射)及质谱分析。当前研究聚焦于抑制纤维形成的分子(如TTR稳定剂Tafamidis)、免疫疗法清除沉积(抗Aβ抗体Aducanumab)以及早期生物标志物检测。
权威参考文献
淀粉样蛋白是一种具有多重生物学功能的蛋白质,其具体含义和功能需结合不同生理或病理背景分析。以下是综合多来源信息的详细解释:
淀粉样蛋白是一类可溶性蛋白质,其异常折叠后会形成不溶性纤维沉积物(称为淀粉样斑块)。根据来源和功能可分为两种类型:
淀粉样蛋白具有“双面性”:在生理状态下参与免疫防御和炎症调控,但异常累积时会导致多种疾病。临床中需结合具体场景解读其意义,例如感染早期的SAA升高提示急性炎症,而大脑斑块则可能预示神经退行性疾病。
【别人正在浏览】