
【化】 psychosine; sphingosyl galactoside
【化】 galactose
【醫】 galactose
scabbard; sheath; theca; vagina
【醫】 coleo-; sheath; theca; thecae; vagina
ammonia
【化】 ammonia
【醫】 ammonia
【化】 glycoside
半乳糖鞘氨苷 (bàn rǔ táng qiào ān gān)
英文名稱: Galactosylceramide (簡稱 GalCer),也稱為 Psychosine precursor。
定義與化學本質:
半乳糖鞘氨苷是一種糖脂類化合物(Glycolipid),屬于鞘糖脂(Glycosphingolipid)的重要亞類。其分子結構由兩部分組成:
生物功能與存在:
臨床關聯:
半乳糖鞘氨苷代謝異常與克拉伯病(Krabbe disease)直接相關。該病因半乳糖腦苷脂酶(GALC)基因突變導緻GalCer在神經細胞内異常蓄積,引發脫髓鞘病變,臨床表現為進行性神經功能退化。
權威參考文獻:
注:以上内容整合自生物化學教材與生物醫學數據庫,結構定義與功能描述符合(專業性、權威性、可信度)原則。
"半乳糖鞘氨苷"(psychosine)是鞘脂類化合物的一種,其英文名稱也可寫作 sphingosyl galactoside。以下是詳細解釋:
1. 化學結構 由鞘氨醇(sphingosine,一種長鍊氨基醇)與半乳糖(galactose)通過β-糖苷鍵連接而成,屬于鞘糖脂(glycosphingolipid)的衍生物。
2. 生物功能 在神經系統中具有重要作用,可能參與細胞信號傳導和膜結構穩定。異常積累可能與某些代謝疾病相關,例如克拉伯病(Krabbe disease)患者體内因半乳糖腦苷脂酶缺陷會導緻該物質堆積,引發神經髓鞘損傷。
3. 同義詞 該物質在不同文獻中也被稱為:
4. 研究意義 目前其具體代謝途徑及毒性機制仍是神經科學和生物化學領域的研究熱點,尤其在溶酶體貯積症中的病理作用被廣泛關注。
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