慢性天疱瘡英文解釋翻譯、慢性天疱瘡的近義詞、反義詞、例句

英語翻譯：

【醫】 pemphigus chronic

分詞翻譯：

慢的英語翻譯：

defer; slow; supercilious; tardiness

天疱瘡的英語翻譯：

【醫】 blister tetter; Koenig-Wichman disease; morbus phlyctenoides
morbus vesicularis; pemphigus; vesicular fever

專業解析

慢性天疱瘡（Chronic Pemphigus），在醫學領域更常被稱為尋常型天疱瘡（Pemphigus Vulgaris），是一種相對罕見但嚴重的慢性自身免疫性大疱性皮膚病。其核心特征是免疫系統錯誤地攻擊皮膚和黏膜中的自身抗原，導緻表皮内出現松弛性水疱、大疱和糜爛，病程呈慢性經過。以下是詳細解釋：

一、定義與核心特征

慢性天疱瘡主要由針對橋粒芯蛋白（Desmoglein） 的自身抗體（主要是IgG型）引發。這些抗體破壞了表皮細胞間的粘附結構——橋粒，導緻表皮内棘層松解，形成表皮内水疱。水疱壁薄易破，形成疼痛性糜爛面，常伴有滲出和結痂。具有診斷意義的體征是尼氏征（Nikolsky sign）陽性，即在外觀正常皮膚上施加壓力或摩擦時，表皮易發生剝離。

二、臨床表現

1. 黏膜損害：約50%-70%的患者首發症狀為口腔黏膜（頰黏膜、腭部）的頑固性糜爛或潰瘍，疼痛明顯，影響進食。其他黏膜（如結膜、食管、生殖器黏膜）亦可受累。
2. 皮膚損害：在黏膜損害後數周至數月出現。表現為外觀正常皮膚或紅斑基礎上出現松弛性水疱或大疱，疱液清亮，易破潰形成糜爛面，愈合緩慢，可遺留色素沉着但通常不結疤（深部損害除外）。
3. 慢性病程與複發：疾病呈慢性遷延過程，緩解與複發交替。若不治療，可因大面積皮膚剝脫、繼發感染或代謝紊亂導緻嚴重後果。

三、病理與免疫學機制

• 組織病理：特征性改變為基底層上方棘層松解，形成表皮内裂隙或水疱，疱腔内可見松解的棘細胞（棘層松解細胞）。
• 免疫學診斷：
  • 直接免疫熒光（DIF）：皮損周圍外觀正常皮膚活檢，顯示表皮細胞間有IgG和/或C3沉積，呈網狀熒光。
  • 間接免疫熒光（IIF）：患者血清中存在抗表皮細胞間物質的循環自身抗體。
  • 酶聯免疫吸附試驗（ELISA）：可特異性檢測抗Dsg3（口腔損害為主）和抗Dsg1（皮膚損害為主）抗體，有助于診斷、評估病情活動度和預測複發。

四、診斷與治療

• 診斷：結合典型臨床表現（黏膜首發、松弛性水疱、尼氏征陽性）、組織病理學（表皮内水疱伴棘層松解）和免疫熒光檢查（表皮細胞間抗體沉積）可确診。
• 治療原則：
  1. 系統治療：
     • 糖皮質激素：一線藥物（如潑尼松），需根據病情調整劑量。
     • 免疫抑制劑：常與激素聯用以減少激素用量和副作用（如硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、環磷酰胺）。
     • 生物制劑：利妥昔單抗（抗CD20單抗）已成為中重度患者的一線或二線治療選擇，通過清除B細胞顯著降低抗體水平。
     • 靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）、血漿置換：用于重症或難治性病例。
  2. 局部治療：口腔護理（含漱液、外用糖皮質激素/鈣調磷酸酶抑制劑）、皮膚創面護理（抗菌藥膏、敷料）以緩解症狀、預防感染。

五、預後與管理

隨着免疫抑制劑和生物制劑的規範應用，尋常型天疱瘡的死亡率已顯著下降，但仍是需長期管理的慢性病。治療目标為誘導緩解并維持，同時最小化藥物副作用。患者需定期隨訪監測病情活動度（如抗體滴度）和藥物安全性，并注意預防感染、骨質疏松等并發症。

權威參考來源：

1. 《臨床皮膚病學》（第4版） - 詳細描述病理機制與診療規範。
2. 《中華皮膚科雜志》 - 發布中國專家共識及治療指南。
3. 美國皮膚病學會（AAD）指南 - 提供基于循證醫學的治療推薦。
4. 《免疫學前沿》（Frontiers in Immunology） - 探讨生物制劑等新型療法機制。

網絡擴展解釋

慢性天疱瘡是天疱瘡疾病的一種病程特征描述，指該病具有長期反複發作的特性。以下從定義、病因、類型、症狀和治療五個方面綜合解釋：

1. 定義與特征
天疱瘡是一組由自身免疫異常引起的慢性複發性大疱性皮膚病。其核心特征是表皮細胞間粘連功能喪失（棘層松解），導緻皮膚或黏膜出現松弛性水疱，易破潰形成糜爛面。病程常持續數月甚至數年，伴隨緩解期與複發期交替出現。

2. 發病機制
主要與自身抗體攻擊表皮細胞間粘連蛋白（如鈣粘蛋白）有關。約70%患者存在遺傳易感性，環境因素（如紫外線、藥物）和病毒感染可能誘發免疫異常。

3. 主要分類
根據臨床表現分為四大類型（各型均具有慢性病程）：

• 尋常型：最常見，黏膜損害早于皮膚水疱
• 增殖型：糜爛面出現蕈狀增生，多發生于皮膚皺褶處
• 落葉型：淺表性水疱，疱壁極薄如落葉
• 紅斑型：頭面部紅斑伴鱗屑，類似紅斑狼瘡

4. 典型症狀

• 尼氏征陽性：輕壓水疱向周圍擴展，或摩擦正常皮膚導緻表皮剝離
• 松弛性水疱：疱壁薄、易破潰，遺留疼痛性糜爛面
• 黏膜受累：約50%患者首發症狀為口腔糜爛

5. 治療原則
需長期管理，核心方案包括：

• 糖皮質激素：潑尼松起始劑量0.5-1.5mg/kg/天
• 免疫抑制劑：聯合環磷酰胺、硫唑嘌呤等減少激素用量
• 生物制劑：利妥昔單抗用于頑固性病例
• 局部護理：抗菌軟膏預防感染，糜爛面濕敷促進愈合

特殊類型提示：需注意區分家族性良性慢性天疱瘡（Hailey-Hailey病），此為染色體顯性遺傳病，由ATP2C1基因突變導緻，好發于頸、腋等摩擦部位，治療以局部激素和抗生素為主。

（注：以上信息綜合自權威醫學平台，如需完整診療建議請咨詢專科醫生）

分類

ABCDEFGHIJKLMNOPQRSTUVWXYZ

别人正在浏覽...

波頂電壓計成形性淋巴儲存庫錘骨褶錯判的大肚子的墊層橡膠丁苯那嗪頂端地址地下灌溉多窗口屏幕多配的法案提要反向轉移阻抗高濾波器滾珠與滾子軸承黃色溶膠性雙球菌霍希氏束加班工資甲基木糖苷計數周期練功鍊接數據集磷酸水解酶氣缸生長結泰然頭半棘肌往返市區及郊區住所的生活方式完全通路測試