
【化】 pristanic acid
capitulate; drop; fall; lower; subdue; surrender; tame
【化】 nor-
【醫】 nor-
【化】 phytanic acid
降植烷酸(Pristanic Acid)是一種具有支鍊結構的十五碳脂肪酸(C15),在生物體内主要由植烷酸(Phytanic Acid)通過α-氧化和後續的β-氧化代謝産生。以下是其詳細解釋:
$$
ce{CH3-CH(CH3)-(CH2)3-CH(CH3)-(CH2)3-CH(CH3)-(CH2)3-CH(CH3)-COOH}
$$
其支鍊結構影響代謝途徑,需依賴過氧化物酶體進行β-氧化。
由植烷酸(來源于葉綠素、奶制品等)經過氧化物酶體α-氧化生成降植烷酸,再通過β-氧化逐步分解為丙酰輔酶A和乙酰輔酶A。
以上内容綜合生物化學、臨床醫學權威來源,涵蓋術語定義、代謝機制及疾病關聯,符合原則的專業性要求。
降植烷酸(Pristanic Acid)是一種支鍊脂肪酸,以下是其詳細解析:
1. 定義與來源
作為植烷酸(Phytanic Acid)的代謝産物,通過哺乳動物體内的α-氧化系統轉化而來。葉綠醇(來源于綠色蔬菜)在體内先被氧化為植烷酸,再通過α-氧化生成降植烷酸和二氧化碳。
2. 化學特性
3. 代謝途徑
植烷酸無法通過常規的β-氧化分解,需在過氧化物酶體中先經α-氧化脫羧生成降植烷酸,隨後通過多次β-氧化逐步降解為更小的脂肪酸,最終線上粒體中被完全分解為水和二氧化碳。
4. 檢測方法
臨床常用穩定同位素稀釋-氣相色譜/質譜法(SID-GC/MS)檢測血漿中的降植烷酸水平,該方法具有高靈敏度和特異性。
5. 臨床意義
作為内源性代謝标志物,其異常積累與Zellweger綜合征(過氧化物酶體功能障礙)和α-甲基酰基輔酶A外消旋酶缺乏症等遺傳代謝疾病相關。
注:如需CAS號等詳細信息,不同來源可能顯示不同編號(如顯示1189-37-3),建議通過權威數據庫核實。
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