進行性多發性骨化性肌炎英文解釋翻譯、進行性多發性骨化性肌炎的近義詞、反義詞、例句

英語翻譯：

【醫】 polyossificatio congenita progressiva

分詞翻譯：

進行的英語翻譯：

carry out; go on; proceed; be in progress; conduct; march; process; travel
【醫】 progression
【經】 steer; undertake

多發的英語翻譯：

【醫】 crinosity; hairiness; pilosity

骨化的英語翻譯：

ossification
【醫】 ossification; ossify; osteosis

肌炎的英語翻譯：

【醫】 initis; myitis; myonitis; myositis; phlegmasia myoica; sarcitis

專業解析

進行性多發性骨化性肌炎（Fibrodysplasia Ossificans Progressiva，FOP）是一種罕見的遺傳性結締組織疾病，其核心病理特征為骨骼肌、肌腱和韌帶等軟組織在外傷或炎症刺激下發生進行性異位骨化。該疾病名稱的英文術語構成具有醫學詞源學特征：

術語構成解析
- Fibrodysplasia：源自拉丁語"fibro"（纖維）和希臘語"dysplasia"（發育異常），指結締組織基質異常增生
- Ossificans：拉丁語詞根"ossis"（骨）與"facere"（形成）組合，描述病理性骨形成過程
- Progressiva：拉丁語"progredi"（前進），強調病程的不可逆進展特性
疾病機制由ACVR1基因突變導緻（NM_001105.4），該基因編碼的骨形态發生蛋白（BMP）受體異常激活，觸發間充質幹細胞向成骨細胞分化。這種病理骨化過程常始于兒童期，沿頭-尾軸發展，最終形成"第二骨骼"限制關節活動[來源：National Institutes of Health]。
臨床表現典型表現為先天性拇趾畸形（短拇趾、單趾骨）和進行性運動功能喪失。急性發作期常伴隨軟組織腫脹（flare-ups），可通過MRI檢測早期病變。約87%病例因誤診導緻醫源性損傷加重病情[來源：Genetics and Rare Diseases Information Center]。
診斷标準 2023年國際共識提出主要診斷标準包括：①特征性拇趾畸形 ②進行性異位骨化 ③ACVR1基因檢測陽性。鑒别診斷需排除骨化性肌炎和非遺傳性異位骨化[來源：Orphanet Journal of Rare Diseases]。

該疾病目前尚無有效治愈手段，臨床管理重點在于避免創傷性操作（包括肌肉注射和活檢）及使用糖皮質激素控制急性炎症反應。美國FOP研究基金會已建立全球患者注冊系統推進轉化醫學研究[來源：New England Journal of Medicine]。

網絡擴展解釋

進行性多發性骨化性肌炎（Myositis Ossificans Progressiva，MOP），又稱進行性骨化性纖維發育不良（Fibrodysplasia Ossificans Progressiva, FOP），是一種罕見的遺傳性結締組織疾病，以進行性異位骨化和先天性拇指畸形為特征。以下是綜合多個權威來源的詳細解釋：

定義與特征

核心特點
- 異位骨化：肌肉、肌腱、韌帶等軟組織逐漸被骨組織取代，形成異常的骨結構，導緻關節僵硬和肢體活動受限。
- 先天性拇指畸形：幾乎所有患者出生時伴有拇指短小、外翻等畸形，這是早期診斷的重要标志。
- 進行性惡化：骨化過程通常從頸部、背部向四肢蔓延，最終導緻全身關節強直，患者多在30歲左右完全喪失行動能力。

病因與發病機制

遺傳因素
- 屬于常染色體顯性遺傳病，由基因突變（如ACVR1基因）引起，導緻骨形态發生蛋白（BMP-4）信號通路異常激活，促使軟組織異常骨化。
誘發因素
- 外傷、手術、感染或過度活動可能加速骨化進程，因此患者需避免任何形式的創傷。

臨床表現

早期症狀
- 嬰幼兒期出現拇指畸形，兒童期（平均4-6歲）開始出現軟組織腫脹、疼痛性腫塊（類似炎症），常見于頸部、背部。
進展期
- 骨化範圍逐漸擴大，影響肩、髋、脊柱等部位，導緻彎腰、咀嚼、呼吸困難。
終末期
- 全身關節融合，患者常因呼吸衰竭或感染死亡。

診斷與治療

診斷方法
- 臨床檢查：結合先天性拇指畸形和進行性骨化症狀。
- 影像學：X線或CT顯示異位骨化竈。
- 基因檢測：确認ACVR1基因突變。
治療現狀
- 無根治方法：現有治療以緩解症狀為主，如糖皮質激素（減輕急性炎症）、雙膦酸鹽（延緩骨化）。
- 禁忌手術：手術可能刺激新骨形成，僅用于嚴重功能障礙時。

預後與預防

預後極差：緻殘率高，患者平均壽命約40歲。
預防建議：避免外傷、劇烈運動，定期隨訪監測病情進展。

如需進一步了解診療方案或研究進展，（搜狗百科）、（先天性進行性骨化性肌炎）等來源。