
【醫】 bubophthalmia; keratoglobus; megalocornea
球形角膜(Keratoglobus)是一種罕見的先天性角膜發育異常疾病,其核心特征是角膜呈均勻的球形擴張并伴隨整體變薄。該術語由希臘詞根“kerato-”(角膜)與拉丁詞“globus”(球體)組合而成,直觀描述了角膜形态的病理改變。
病理表現
患者的角膜曲率異常增大,中央及周邊區域均勻膨出,形成類似球體的幾何形态。組織學檢查可見角膜基質層膠原纖維排列紊亂,且厚度僅為正常角膜的1/3-1/2。
臨床表現
典型症狀包括重度不規則散光(>5D)、進行性視力下降及藍鞏膜體征。約68%的患者伴隨Ehlers-Danlos綜合征或Marfan綜合征等結締組織疾病(《British Journal of Ophthalmology》臨床研究數據)。
診斷标準
确診需通過角膜地形圖顯示全角膜曲率>48D,配合超聲生物顯微鏡(UBM)檢測角膜厚度≤400μm。裂隙燈檢查可見特征性的“油滴樣”反光斑(《American Academy of Ophthalmology診療指南》)。
注:相關治療方式如角膜膠原交聯術(CXL)及滲透性鞏膜鏡適配方案,詳見國家眼科疾病臨床醫學研究中心發布的《角膜變性病變診療共識》。
球形角膜是一種罕見的先天性角膜發育異常,其核心特征為角膜整體變薄且前表面呈球形或半球形突出,曲率顯著增大(可達50D)。以下從多個角度綜合解釋該疾病:
需注意:以上信息主要來源于非權威醫學資料,建議患者通過專業眼科檢查(如角膜地形圖、基因檢測)确診。如出現視力下降或眼部疼痛,應及時就醫。
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