
【醫】 glycogenolytic ferment
【化】 animal starch; glucogen; glycogen; liver starch
【醫】 amylon; animal dextrin; animal starch; glucogen; glycogen; hepatin
hephormone; liver dextrin; liver sugar; zoamylin; zooamylon
enzyme
【化】 enzyme; zyme
【醫】 ascus ase; biocatalyst; enzyme; ferment; zymase; zyme; zymin; zymo-
糖原分解酶(Glycogen Debranching Enzyme)是糖原代謝過程中的關鍵水解酶,主要功能是催化糖原分子中α-1,6糖苷鍵的水解反應,協同糖原磷酸化酶完成糖原的逐步分解。該酶在人體中由AGL基因編碼,其活性缺陷可導緻糖原貯積病III型(Cori病),表現為肝腫大、低血糖及肌無力等症狀。
從分子機制看,糖原分解酶具有雙功能結構域:
生理學意義上,該酶在維持血糖穩态中起重要作用。肝髒中的糖原分解酶活性受胰高血糖素調控,而肌肉中的活性則與腎上腺素信號通路相關。臨床檢測該酶活性時,通常采用碘-澱粉比色法或質譜分析法。
引用來源:
糖原分解酶是參與糖原分解代謝的一類酶的總稱,其核心作用是催化糖原逐步分解為葡萄糖或葡萄糖磷酸衍生物。以下是詳細解釋:
糖原磷酸化酶(關鍵酶):
該酶是糖原分解的限速酶,負責催化糖原分子非還原端的α-1,4-糖苷鍵磷酸解,生成葡萄糖-1-磷酸(G-1-P)。此過程不消耗ATP,且無法分解分支點的α-1,6-糖苷鍵。
脫支酶(糖基轉移酶-葡萄糖苷酶複合體):
當糖原磷酸化酶分解至距離分支點約4個葡萄糖殘基時,脫支酶通過轉移分支點附近的3個葡萄糖殘基至主鍊,并水解α-1,6-糖苷鍵,釋放遊離葡萄糖。
葡萄糖-6-磷酸酶(僅存在于肝髒):
在肝髒中,該酶将葡萄糖-6-磷酸水解為葡萄糖,釋放到血液中維持血糖水平,而肌肉中缺乏此酶,故肌糖原分解主要為自身供能。
如需更完整的酶學機制或調控細節,可參考上述來源網頁(如、2、3)。
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