
【医】 glycogenolytic ferment
【化】 animal starch; glucogen; glycogen; liver starch
【医】 amylon; animal dextrin; animal starch; glucogen; glycogen; hepatin
hephormone; liver dextrin; liver sugar; zoamylin; zooamylon
enzyme
【化】 enzyme; zyme
【医】 ascus ase; biocatalyst; enzyme; ferment; zymase; zyme; zymin; zymo-
糖原分解酶(Glycogen Debranching Enzyme)是糖原代谢过程中的关键水解酶,主要功能是催化糖原分子中α-1,6糖苷键的水解反应,协同糖原磷酸化酶完成糖原的逐步分解。该酶在人体中由AGL基因编码,其活性缺陷可导致糖原贮积病III型(Cori病),表现为肝肿大、低血糖及肌无力等症状。
从分子机制看,糖原分解酶具有双功能结构域:
生理学意义上,该酶在维持血糖稳态中起重要作用。肝脏中的糖原分解酶活性受胰高血糖素调控,而肌肉中的活性则与肾上腺素信号通路相关。临床检测该酶活性时,通常采用碘-淀粉比色法或质谱分析法。
引用来源:
糖原分解酶是参与糖原分解代谢的一类酶的总称,其核心作用是催化糖原逐步分解为葡萄糖或葡萄糖磷酸衍生物。以下是详细解释:
糖原磷酸化酶(关键酶):
该酶是糖原分解的限速酶,负责催化糖原分子非还原端的α-1,4-糖苷键磷酸解,生成葡萄糖-1-磷酸(G-1-P)。此过程不消耗ATP,且无法分解分支点的α-1,6-糖苷键。
脱支酶(糖基转移酶-葡萄糖苷酶复合体):
当糖原磷酸化酶分解至距离分支点约4个葡萄糖残基时,脱支酶通过转移分支点附近的3个葡萄糖残基至主链,并水解α-1,6-糖苷键,释放游离葡萄糖。
葡萄糖-6-磷酸酶(仅存在于肝脏):
在肝脏中,该酶将葡萄糖-6-磷酸水解为葡萄糖,释放到血液中维持血糖水平,而肌肉中缺乏此酶,故肌糖原分解主要为自身供能。
如需更完整的酶学机制或调控细节,可参考上述来源网页(如、2、3)。
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