calsequestrin是什麼意思，calsequestrin的意思翻譯、用法、同義詞、例句

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專業解析

Calsequestrin是一種主要存在于肌肉細胞肌漿網内的鈣離子結合蛋白，在維持細胞内鈣穩态中發揮關鍵作用。該蛋白質通過高容量、低親和力的特性儲存大量鈣離子，其儲存能力可達每分子結合40-80個鈣離子，這一特性支持肌肉收縮時快速釋放鈣離子觸發肌絲滑行。

從功能機制分析，calsequestrin通過聚合形成多聚體結構（直徑約7-8 nm），形成鈣儲存的分子庫。在心肌細胞中，它與蘭尼堿受體（ryanodine receptor）形成複合物，通過junctin和triadin等連接蛋白構成鈣釋放單元，調控興奮-收縮耦聯過程中的鈣瞬變。

該蛋白質存在兩種亞型：

1. CSQ1（骨骼肌型）：主要表達于快肌纖維
2. CSQ2（心肌型）：特異性分布于心肌和慢肌纖維

臨床研究表明，CALQ2基因突變與兒茶酚胺敏感性室性心動過速（CPVT）相關，突變體會導緻鈣釋放異常進而引發緻命性心律失常。最新冷凍電鏡研究揭示其C端結構域通過與TRIC通道相互作用，參與鈣釋放通道的調節機制。

來源參考：

1. Journal of Biological Chemistry（MacLennan研究組）
2. Physiological Reviews（Beard等學者）
3. Circulation Research（Knollmann團隊）
4. Nature Structural & Molecular Biology（Yin等結構生物學研究）

網絡擴展資料

calsequestrin（肌集鈣蛋白/隱鈣素/收鈣素）是一種鈣結合蛋白，主要存在于肌肉細胞的肌漿網中，負責調控鈣離子的儲存與釋放。以下從多個角度詳細解釋其特性：

1.基本定義與功能

• 定義：calsequestrin 是肌漿網中主要的鈣儲存蛋白，分子量約44kDa。每個分子可結合超過40個鈣離子，且結合能力受ATP調節。
• 功能：通過高容量、低親和力的鈣結合特性，幫助肌漿網儲存大量鈣離子，并在肌肉收縮時快速釋放，參與肌肉興奮-收縮耦聯過程。

2.結構與分布

• 結構特點：屬于酸性蛋白，具有多個鈣結合位點，其聚合動力學依賴鈣離子濃度變化。
• 組織分布：主要存在于骨骼肌和心肌的肌漿網中，與内質網鈣結合蛋白（如calreticulin）具有同源性。

3.病理意義

• 突變相關疾病：包括惡性高熱、兒茶酚胺能多形性室性心動過速（CPVT）及管狀聚集性肌病等。這些疾病與鈣離子調控異常導緻的肌肉功能障礙密切相關。
• 研究價值：其功能異常是研究心律失常和肌病的重要靶點。

4.應用領域

• 實驗工具：針對calsequestrin的抗體（如ELISA試劑盒、免疫組化抗體）被廣泛用于肌肉生理學和病理學研究。

calsequestrin是肌肉鈣穩态的核心調控蛋白，其功能涉及鈣儲存、釋放及信號轉導。理解其機制對肌肉相關疾病治療有重要意義。如需更詳細的技術參數或病理機制，可參考生物化學或醫學研究文獻。

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