calsequestrin是什么意思，calsequestrin的意思翻译、用法、同义词、例句

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专业解析

Calsequestrin是一种主要存在于肌肉细胞肌浆网内的钙离子结合蛋白，在维持细胞内钙稳态中发挥关键作用。该蛋白质通过高容量、低亲和力的特性储存大量钙离子，其储存能力可达每分子结合40-80个钙离子，这一特性支持肌肉收缩时快速释放钙离子触发肌丝滑行。

从功能机制分析，calsequestrin通过聚合形成多聚体结构（直径约7-8 nm），形成钙储存的分子库。在心肌细胞中，它与兰尼碱受体（ryanodine receptor）形成复合物，通过junctin和triadin等连接蛋白构成钙释放单元，调控兴奋-收缩耦联过程中的钙瞬变。

该蛋白质存在两种亚型：

1. CSQ1（骨骼肌型）：主要表达于快肌纤维
2. CSQ2（心肌型）：特异性分布于心肌和慢肌纤维

临床研究表明，CALQ2基因突变与儿茶酚胺敏感性室性心动过速（CPVT）相关，突变体会导致钙释放异常进而引发致命性心律失常。最新冷冻电镜研究揭示其C端结构域通过与TRIC通道相互作用，参与钙释放通道的调节机制。

来源参考：

1. Journal of Biological Chemistry（MacLennan研究组）
2. Physiological Reviews（Beard等学者）
3. Circulation Research（Knollmann团队）
4. Nature Structural & Molecular Biology（Yin等结构生物学研究）

网络扩展资料

calsequestrin（肌集钙蛋白/隐钙素/收钙素）是一种钙结合蛋白，主要存在于肌肉细胞的肌浆网中，负责调控钙离子的储存与释放。以下从多个角度详细解释其特性：

1.基本定义与功能

• 定义：calsequestrin 是肌浆网中主要的钙储存蛋白，分子量约44kDa。每个分子可结合超过40个钙离子，且结合能力受ATP调节。
• 功能：通过高容量、低亲和力的钙结合特性，帮助肌浆网储存大量钙离子，并在肌肉收缩时快速释放，参与肌肉兴奋-收缩耦联过程。

2.结构与分布

• 结构特点：属于酸性蛋白，具有多个钙结合位点，其聚合动力学依赖钙离子浓度变化。
• 组织分布：主要存在于骨骼肌和心肌的肌浆网中，与内质网钙结合蛋白（如calreticulin）具有同源性。

3.病理意义

• 突变相关疾病：包括恶性高热、儿茶酚胺能多形性室性心动过速（CPVT）及管状聚集性肌病等。这些疾病与钙离子调控异常导致的肌肉功能障碍密切相关。
• 研究价值：其功能异常是研究心律失常和肌病的重要靶点。

4.应用领域

• 实验工具：针对calsequestrin的抗体（如ELISA试剂盒、免疫组化抗体）被广泛用于肌肉生理学和病理学研究。

calsequestrin是肌肉钙稳态的核心调控蛋白，其功能涉及钙储存、释放及信号转导。理解其机制对肌肉相关疾病治疗有重要意义。如需更详细的技术参数或病理机制，可参考生物化学或医学研究文献。

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