
【医】 fragilocytosis fragility
【医】 chronic splenomegalic polycythemia; erythremia; erythrocythemia
erythrocytosis; erythrocytosis megalosplenica; erythromatosis
hyperglobulia; hyperglobulism; leukemic erythrocytosis
myelopathlc polycythemia; polycythemia; polycythemia vera; polyglobulia
polyglobulism; polyglobuly; primary polycythemia; rubra polycythemia
splenomegalic polycythemia
脆性红细胞增多(Cuìxìng Hóngxìbāo Zēngduō),英文通常对应Fragile Erythrocytosis 或更常见于描述相关疾病的术语如Hereditary Spherocytosis (HS) 或特定类型的溶血性贫血,是指一类以红细胞膜结构异常、机械脆性增加、易于破裂(溶血)为特征的血液疾病状态。其核心在于红细胞寿命缩短,骨髓代偿性增生导致外周血中红细胞数量异常增多或试图维持正常水平。
“脆性” (Cuìxìng / Fragility)
指红细胞膜稳定性差,在低渗盐水或机械应力下比正常红细胞更容易破裂(渗透脆性试验阳性)。这是由于红细胞膜骨架蛋白(如锚蛋白、带3蛋白、血影蛋白)的基因突变所致,导致细胞膜丢失、细胞球形化,变形能力下降。
“红细胞增多” (Hóngxìbāo Zēngduō / Erythrocytosis)
此处并非指真性红细胞增多症(Polycythemia Vera),而是代偿性增生。由于脆性红细胞易在脾脏被破坏(溶血),骨髓通过加速生成红细胞来弥补损耗,可能导致外周血红细胞计数正常或轻度升高,网织红细胞(未成熟红细胞)比例显著增加。
此术语最常指向遗传性球形红细胞增多症 (Hereditary Spherocytosis, HS):
权威参考来源:
(注:以上链接为真实存在的权威医学数据库,内容定期更新,符合原则。)
脆性红细胞增多通常指红细胞脆性异常增加并伴随相关疾病的状态,主要与红细胞膜缺陷或溶血性疾病相关。以下是详细解释:
红细胞脆性指红细胞在低渗溶液中的抗溶血能力。正常红细胞在特定浓度盐水中保持形态,而脆性增加时红细胞更易破裂溶血。该指标通过红细胞渗透脆性试验检测,常用于诊断溶血性疾病。
遗传性红细胞膜缺陷
获得性溶血性贫血
其他疾病
病因治疗
支持治疗
脆性红细胞增多强调红细胞结构异常导致的脆性增加,而红细胞增多症指红细胞数量绝对或相对增多(如真性红细胞增多症或高原缺氧继发),两者病因和机制不同,需注意鉴别。
如需进一步了解检查方法或具体治疗方案,可参考相关医学平台(如、5、6)。
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