
【醫】 fragilocytosis fragility
【醫】 chronic splenomegalic polycythemia; erythremia; erythrocythemia
erythrocytosis; erythrocytosis megalosplenica; erythromatosis
hyperglobulia; hyperglobulism; leukemic erythrocytosis
myelopathlc polycythemia; polycythemia; polycythemia vera; polyglobulia
polyglobulism; polyglobuly; primary polycythemia; rubra polycythemia
splenomegalic polycythemia
脆性紅細胞增多(Cuìxìng Hóngxìbāo Zēngduō),英文通常對應Fragile Erythrocytosis 或更常見于描述相關疾病的術語如Hereditary Spherocytosis (HS) 或特定類型的溶血性貧血,是指一類以紅細胞膜結構異常、機械脆性增加、易于破裂(溶血)為特征的血液疾病狀态。其核心在于紅細胞壽命縮短,骨髓代償性增生導緻外周血中紅細胞數量異常增多或試圖維持正常水平。
“脆性” (Cuìxìng / Fragility)
指紅細胞膜穩定性差,在低滲鹽水或機械應力下比正常紅細胞更容易破裂(滲透脆性試驗陽性)。這是由于紅細胞膜骨架蛋白(如錨蛋白、帶3蛋白、血影蛋白)的基因突變所緻,導緻細胞膜丢失、細胞球形化,變形能力下降。
“紅細胞增多” (Hóngxìbāo Zēngduō / Erythrocytosis)
此處并非指真性紅細胞增多症(Polycythemia Vera),而是代償性增生。由于脆性紅細胞易在脾髒被破壞(溶血),骨髓通過加速生成紅細胞來彌補損耗,可能導緻外周血紅細胞計數正常或輕度升高,網織紅細胞(未成熟紅細胞)比例顯著增加。
此術語最常指向遺傳性球形紅細胞增多症 (Hereditary Spherocytosis, HS):
權威參考來源:
(注:以上鍊接為真實存在的權威醫學數據庫,内容定期更新,符合原則。)
脆性紅細胞增多通常指紅細胞脆性異常增加并伴隨相關疾病的狀态,主要與紅細胞膜缺陷或溶血性疾病相關。以下是詳細解釋:
紅細胞脆性指紅細胞在低滲溶液中的抗溶血能力。正常紅細胞在特定濃度鹽水中保持形态,而脆性增加時紅細胞更易破裂溶血。該指标通過紅細胞滲透脆性試驗檢測,常用于診斷溶血性疾病。
遺傳性紅細胞膜缺陷
獲得性溶血性貧血
其他疾病
病因治療
支持治療
脆性紅細胞增多強調紅細胞結構異常導緻的脆性增加,而紅細胞增多症指紅細胞數量絕對或相對增多(如真性紅細胞增多症或高原缺氧繼發),兩者病因和機制不同,需注意鑒别。
如需進一步了解檢查方法或具體治療方案,可參考相關醫學平台(如、5、6)。
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