
【医】 exencephalocele
dew; reveal; show; syrup
【医】 essence; essentia
【医】 cenencephalocele; cephalocele; craniocele; encephalocele
kenencephalocele
露脑膨出(英文:Exencephaly/Encephalocele)是一种罕见的先天性神经管畸形,指胚胎发育过程中颅骨闭合不全,导致脑组织或脑膜通过颅骨缺损处向外膨出。该疾病属于颅裂畸形范畴,临床特征表现为头部可见囊性肿物,内含脑脊液、脑组织或神经组织,常见于枕部或顶部区域。
从胚胎学角度分析,露脑膨出源于妊娠第3-4周神经管闭合障碍,可能与叶酸代谢异常、遗传因素或环境致畸原(如电离辐射、病毒感染)有关。美国国家医学图书馆收录的研究显示,该疾病发病率约为1/5000-1/10000活产儿。
世界卫生组织《先天畸形监测手册》将其归类为严重出生缺陷,建议通过产前超声筛查进行早期识别。目前治疗以新生儿期手术修复为主,但预后与膨出部位、是否合并其他畸形(如脑积水)密切相关。英国医学期刊《柳叶刀》的临床研究指出,单纯性颅后部膨出术后生存率可达60%-70%。
脑膨出(或露脑膨出)是一种先天性颅骨缺损疾病,指脑组织、脑膜等结构通过颅骨缺损处向外膨出。以下是详细解释:
基本概念
脑膨出是由于颅骨发育不全形成缺损,导致脑膜、脑脊液或脑组织从缺损处膨出颅外。根据膨出内容可分为:
“露脑”的特殊性
“露脑膨出”可能指膨出组织表面无皮肤或脑膜覆盖,直接暴露在外,属于严重类型,易引发感染(如脑膜炎)。
局部症状
可见圆形或椭圆形囊性包块,大小不一。若包块表面薄弱,可能破溃导致脑脊液漏或反复感染。
神经系统症状
严重者可能出现智力低下、癫痫、瘫痪、腱反射亢进等。
邻近器官影响
鼻根部膨出可导致眼距增宽、眶腔变小等面部畸形。
发病原因
产前诊断
通过四维彩超可检出颅骨缺损及膨出包块,严重病例建议终止妊娠。
如需更详细分类或治疗信息,可参考医学专业文献或咨询神经外科医生。
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