
【化】 thiomucase
sulfur; sulphur
【化】 sulphur
【医】 S; sulf-; sulfo-; sulfur; sulph-; sulphur; thio-
【化】 mucase; mucinase; mucolytic enzyme
【医】 mucolytic eozymes
硫粘多糖酶(sulfated mucopolysaccharidase)是一类参与硫磺酸化粘多糖(sulfated glycosaminoglycans)代谢的水解酶,主要作用于含硫酸基团的多糖分子,催化其糖苷键或硫酸酯键的水解反应。该酶在生物体内广泛分布于溶酶体系统中,与黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis)等遗传代谢疾病密切相关。
从分子机制分析,硫粘多糖酶通常具有高度特异性的底物结合位点,能够识别硫酸软骨素(chondroitin sulfate)、硫酸皮肤素(dermatan sulfate)和硫酸肝素(heparan sulfate)等复杂多糖结构。其催化活性依赖于酸性环境及金属离子辅助因子,例如部分亚型需要锌离子作为辅酶。根据国际生物化学与分子生物学联盟(IUBMB)分类标准,这类酶属于EC 3.2.1.-糖苷水解酶家族。
病理学研究表明,硫粘多糖酶基因突变会导致酶活性缺失,造成糖胺聚糖在细胞内的异常蓄积。例如:IDUA基因编码的α-L-艾杜糖苷酸酶缺陷会引起I型黏多糖贮积症,相关研究已载入《人类遗传病百科全书》(OMIM:607014)。临床治疗中,酶替代疗法(ERT)通过静脉注射重组硫粘多糖酶制剂可显著改善患者症状。
关于“硫粘多糖酶”这一术语,目前尚未在主流生物化学或酶学领域中找到明确定义。根据构词法推测,它可能涉及以下两类酶的功能组合,但需注意这属于非标准命名:
粘多糖分解酶
粘多糖(即糖胺聚糖,如硫酸软骨素、透明质酸等)的降解通常需要两类酶协同作用:
可能的术语混淆
名称可能是以下两种标准酶的混合表述:
建议核实方向:
① 是否指“硫酸酯酶”或“粘多糖裂解酶”?
② 是否与特定疾病(如粘多糖贮积症)相关的酶缺陷有关?
③ 请提供上下文或英文术语以便更精准解释。
如需进一步解析,建议参考《生物化学》教材的糖代谢章节或酶分类数据库(如BRENDA)。
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