甲基丙二酸单酰英文解释翻译、甲基丙二酸单酰的近义词、反义词、例句

英语翻译：

【化】 methylmalonyl-

分词翻译：

甲基的英语翻译：

methyl
【化】 methyl; methylic
【医】 Me.; methyl; methyl group; methylium

丙二酸单酰的英语翻译：

【化】 malonyl-

专业解析

甲基丙二酸单酰（Methylmalonyl）是生物化学领域的重要中间代谢物，其英文全称为Methylmalonic acid semialdehyde。该化合物由丙二酸衍生物经甲基化修饰形成，其化学结构式为：

$$

CH_3-C(COOH)-CHOH-CO-

$$

在代谢途径中，甲基丙二酸单酰主要通过以下两种形式参与生化反应：

1. 甲基丙二酸单酰辅酶A（Methylmalonyl-CoA）：作为维生素B12依赖性酶催化反应的底物，参与支链氨基酸（如缬氨酸、异亮氨酸）的分解代谢，以及奇数链脂肪酸的β-氧化过程。
2. 甲基丙二酸单酰肉碱：在能量代谢中协助脂酰基跨线粒体膜运输，与先天性代谢缺陷疾病（如甲基丙二酸血症）密切相关。

该化合物在临床诊断中具有重要意义，其血液浓度升高可作为维生素B12缺乏或遗传性代谢障碍的标志物。例如，甲基丙二酸尿症患者因甲基丙二酰辅酶A变位酶（MCM）基因突变，导致甲基丙二酸单酰在体内异常积累。

权威参考文献：

1. National Center for Biotechnology Information - Methylmalonyl-CoA pathway
2. OMIM Database - Methylmalonic Acidemia
3. KEGG Pathway - Valine, leucine and isoleucine degradation

网络扩展解释

甲基丙二酸单酰（Methylmalonyl）是生物化学中一个重要的代谢中间体，其核心结构为甲基丙二酸的酰基形式。以下是详细解释：

1.化学结构

甲基丙二酸单酰的母体是甲基丙二酸（结构式：HOOC-C(CH₃)H-COOH），属于二羧酸类化合物。其“单酰”指其中一个羧酸基团（-COOH）转化为酰基（-CO-），例如：

• 在辅酶A结合形式中，羧酸与辅酶A的巯基（-SH）形成硫酯键，结构为：CH₃-C(CO-S-CoA)-COOH。
• 若为酰氯形式（如甲基丙二酸单酰氯），则结构为Cl-CO-C(CH₃)H-COOH。

2.生物代谢中的角色

在生物体内，甲基丙二酸单酰辅酶A（Methylmalonyl-CoA）是关键中间体：

• 合成途径：由丙酰辅酶A经羧化反应生成，需维生素B7（生物素）作为辅酶。
• 转化途径：通过维生素B12依赖的变位酶作用，异构化为琥珀酰辅酶A，进入三羧酸循环供能。

3.相关疾病与临床意义

• 代谢异常：维生素B12缺乏或变位酶缺陷会导致甲基丙二酸蓄积，引发代谢性酸中毒、神经系统损伤等。
• 新生儿筛查：血或尿中甲基丙二酸水平检测可用于遗传代谢病（如甲基丙二酸血症）的早期诊断。

甲基丙二酸单酰是连接脂质、氨基酸代谢与能量生成的关键节点，其结构特征和代谢功能在生物化学及医学领域具有重要意义。

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