甲基丙二酸單酰英文解釋翻譯、甲基丙二酸單酰的近義詞、反義詞、例句
英語翻譯：
【化】 methylmalonyl-
分詞翻譯：
甲基的英語翻譯：
methyl
【化】 methyl; methylic
【醫】 Me.; methyl; methyl group; methylium
丙二酸單酰的英語翻譯：
【化】 malonyl-
專業解析
甲基丙二酸單酰（Methylmalonyl）是生物化學領域的重要中間代謝物，其英文全稱為Methylmalonic acid semialdehyde。該化合物由丙二酸衍生物經甲基化修飾形成，其化學結構式為：
$$
CH_3-C(COOH)-CHOH-CO-
$$
在代謝途徑中，甲基丙二酸單酰主要通過以下兩種形式參與生化反應：
- 甲基丙二酸單酰輔酶A（Methylmalonyl-CoA）：作為維生素B12依賴性酶催化反應的底物，參與支鍊氨基酸（如缬氨酸、異亮氨酸）的分解代謝，以及奇數鍊脂肪酸的β-氧化過程。
- 甲基丙二酸單酰肉堿：在能量代謝中協助脂酰基跨線粒體膜運輸，與先天性代謝缺陷疾病（如甲基丙二酸血症）密切相關。
該化合物在臨床診斷中具有重要意義，其血液濃度升高可作為維生素B12缺乏或遺傳性代謝障礙的标志物。例如，甲基丙二酸尿症患者因甲基丙二酰輔酶A變位酶（MCM）基因突變，導緻甲基丙二酸單酰在體内異常積累。
權威參考文獻：
- National Center for Biotechnology Information - Methylmalonyl-CoA pathway
- OMIM Database - Methylmalonic Acidemia
- KEGG Pathway - Valine, leucine and isoleucine degradation
網絡擴展解釋
甲基丙二酸單酰（Methylmalonyl）是生物化學中一個重要的代謝中間體，其核心結構為甲基丙二酸的酰基形式。以下是詳細解釋：
1.化學結構
甲基丙二酸單酰的母體是甲基丙二酸（結構式：HOOC-C(CH₃)H-COOH），屬于二羧酸類化合物。其“單酰”指其中一個羧酸基團（-COOH）轉化為酰基（-CO-），例如：
- 在輔酶A結合形式中，羧酸與輔酶A的巯基（-SH）形成硫酯鍵，結構為：CH₃-C(CO-S-CoA)-COOH。
- 若為酰氯形式（如甲基丙二酸單酰氯），則結構為Cl-CO-C(CH₃)H-COOH。
2.生物代謝中的角色
在生物體内，甲基丙二酸單酰輔酶A（Methylmalonyl-CoA）是關鍵中間體：
- 合成途徑：由丙酰輔酶A經羧化反應生成，需維生素B7（生物素）作為輔酶。
- 轉化途徑：通過維生素B12依賴的變位酶作用，異構化為琥珀酰輔酶A，進入三羧酸循環供能。
3.相關疾病與臨床意義
- 代謝異常：維生素B12缺乏或變位酶缺陷會導緻甲基丙二酸蓄積，引發代謝性酸中毒、神經系統損傷等。
- 新生兒篩查：血或尿中甲基丙二酸水平檢測可用于遺傳代謝病（如甲基丙二酸血症）的早期診斷。
甲基丙二酸單酰是連接脂質、氨基酸代謝與能量生成的關鍵節點，其結構特征和代謝功能在生物化學及醫學領域具有重要意義。
分類
ABCDEFGHIJKLMNOPQRSTUVWXYZ
别人正在浏覽...
【别人正在浏覽】
