本斯·琼斯氏蛋白英文解释翻译、本斯·琼斯氏蛋白的近义词、反义词、例句

英语翻译：

【医】 Bence bo***s; Bence Jones protein

分词翻译：

本的英语翻译：

the root of a plant; this
【机】 aetioporphyrin

斯的英语翻译：

this
【化】 geepound

氏的英语翻译：

family name; surname

蛋白的英语翻译：

albumen; egg white; glair; protein; white
【医】 proteid; protein; proteinum; protide

专业解析

本斯·琼斯氏蛋白（Bence Jones Protein）的汉英词典释义与医学解析

定义与本质

本斯·琼斯氏蛋白（Bence Jones Protein，简称BJP）是一种由浆细胞异常产生的单克隆免疫球蛋白轻链（κ或λ型），属于小分子量蛋白（分子量约22-24 kDa）。其名称源于1848年英国医生亨利·本斯·琼斯（Henry Bence Jones）首次在多发性骨髓瘤患者尿液中发现的异常蛋白成分。该蛋白在加热至40-60℃时沉淀，继续加热至100℃后重新溶解，这一特性称为“热溶性现象”，是其鉴别诊断的关键依据。

临床意义与病理机制

疾病关联性
BJP是单克隆浆细胞增殖性疾病的生物标志物，常见于：
- 多发性骨髓瘤（Multiple Myeloma）：约50%-80%患者尿液中可检出BJP；
- 华氏巨球蛋白血症（Waldenström Macroglobulinemia）；
- 轻链型淀粉样变性（AL Amyloidosis）。
  其产生机制源于浆细胞恶性克隆过度分泌游离轻链，超过肾小管重吸收能力，从而从尿液中排出。
诊断价值
- 尿液检测：通过尿蛋白电泳（UPEP）或免疫固定电泳（IFE）可特异性识别BJP，区别于其他尿蛋白；
- 血清游离轻链检测（sFLC）：量化κ/λ轻链比值，辅助早期诊断与疗效监测。

检测方法与特性

热变性试验：经典筛查方法，利用BJP在56℃沉淀、100℃溶解的特性；
现代技术：免疫比浊法、质谱分析提升敏感性与准确性，避免假阴性。

预后与治疗意义

持续高水平的BJP与肾功能损害（如范可尼综合征）及疾病进展相关。治疗目标包括降低游离轻链负荷，常用方案为蛋白酶体抑制剂（如硼替佐米）联合自体干细胞移植。

权威参考文献

《血液病学》（Williams Hematology）
第10版详述BJP的病理机制及在多发性骨髓瘤诊断中的标准流程（来源：McGraw-Hill Medical）。

国际骨髓瘤工作组（IMWG）指南
定义BJP为“单克隆免疫球蛋白轻链”，强调其作为CRAB症状（高钙血症、肾衰等）的生物学标志（来源：IMWG共识报告）。

美国癌症协会（ACS）
多发性骨髓瘤专题指出BJP筛查在早期肾损伤预防中的必要性（来源：American Cancer Society）。

《临床化学》（Clinical Chemistry）期刊
研究证实sFLC检测较传统方法更敏感（来源：Clinical Chemistry, Volume 65, Issue 12）。

网络扩展解释

本斯·琼斯氏蛋白（Bence-Jones protein，简称BJP），又称本周蛋白或凝溶蛋白，是免疫球蛋白的轻链单体或二聚体，属于不完全抗体球蛋白。以下是其详细解释：

1.基本特性

组成与结构：由免疫球蛋白的轻链（κ或λ型）构成，分子量约为4万，可自由通过肾小球滤过膜进入尿液。
热学特性：在pH 4.9的酸性环境中，加热至40℃–60℃时会凝固，升温至90℃–100℃后溶解，冷却至40℃–60℃时再次凝固。这一现象被称为“凝溶反应”，是其重要鉴别特征。

2.发现与命名

1848年由英国医生Henry Bence Jones在多发性骨髓瘤患者尿液中首次发现，并以他的姓氏命名。

3.临床意义

诊断标志物：主要与多发性骨髓瘤相关，约35%–65%的患者尿液中可检出BJP，是重要的实验室诊断指标。
其他疾病关联：偶见于巨球蛋白血症、淋巴瘤等单克隆免疫球蛋白增殖性疾病，少数良性病变（如慢性肾病）也可能呈弱阳性。

4.检测方法

通过尿液免疫固定电泳或热沉淀法检测，结合凝溶反应可提高特异性。

5.生物学意义

正常尿液中存在微量多克隆游离轻链，而BJP为单克隆来源，提示浆细胞或B细胞异常增殖，通常指向恶性疾病。

如需更详细检测原理或临床案例，可参考、3、6等来源。