
【医】 Hand's syndrome
Chinese; man
heart; mind; morals; virtue
family name; surname
【医】 complex; symptom complex; symptom grouping; symptom-complex
symptom-group; symptomes complice; syndrome
汉德氏综合征(Hand-Schüller-Christian Syndrome)是一种罕见的组织细胞增生性疾病,属于朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的亚型之一。该病症以多系统受累为特征,常见于儿童,但成人病例也有报道。其典型临床表现为三联征:颅骨溶骨性病变、突眼症(眼球突出)和尿崩症(抗利尿激素分泌不足导致多尿)。
病理机制
疾病核心是朗格汉斯细胞的异常增殖和浸润,这些细胞来源于骨髓,具有免疫调节功能。其发病可能与基因突变(如BRAF V600E突变)或免疫微环境异常有关。
诊断与治疗
诊断需结合影像学(如X线、MRI显示溶骨性病变)、组织活检(CD1a和CD207阳性染色)及内分泌评估。治疗采用阶梯式方案:轻症局部类固醇或手术,重症则需化疗(如长春花碱联合泼尼松)或靶向药物(如BRAF抑制剂)。
预后
5年生存率可达80%以上,但合并尿崩症或中枢神经系统受累者预后较差,需长期随访内分泌功能。
参考来源
"汉德氏综合征"(Hand's syndrome)是一种医学病症,具体信息如下:
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