
【医】 Cruveilhier's atropby; Cruveilhier's atrophy
克律韦利埃氏萎缩(Cruveilhier's atrophy)是神经病学领域描述的一种进行性脊髓性肌萎缩症,最早由法国病理学家让·克律韦利埃(Jean Cruveilhier)在19世纪中期系统描述。该术语现多被视为肌萎缩侧索硬化症(ALS)或脊髓性肌萎缩症(SMA)的早期临床分类,主要表现为脊髓前角细胞退化导致的对称性肌肉无力与萎缩,常伴随肌束震颤现象(参考:National Institute of Neurological Disorders and Stroke)。
典型病理特征包括脊髓前角运动神经元丧失和皮质脊髓束退行性变。现代研究认为该疾病属于运动神经元病谱系,致病机制涉及TDP-43蛋白异常聚集和线粒体功能障碍(参考:Lancet Neurology)。诊断需结合肌电图显示的纤颤电位与神经传导速度检测,部分病例存在超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变(参考:Nature Reviews Neurology)。
当前治疗以多学科综合管理为主,包括利鲁唑延缓病程和呼吸支持治疗。美国FDA近年批准的基因疗法如Onasemnogene abeparvovec,在改善SMA患者运动功能方面展现出潜力(参考:New England Journal of Medicine)。
关于“克律韦利埃氏萎缩”(Cruveilhier's Atrophy)的详细解释如下:
1. 术语背景 克律韦利埃氏萎缩是以19世纪法国解剖学家Jean Cruveilhier命名的病症。该术语主要用于描述与神经或肌肉退行性病变相关的萎缩现象。
2. 医学定义 指因脊髓前角细胞损伤导致的进行性肌肉萎缩,属于运动神经元病范畴。其病理特征为:
3. 临床表现 常见于四肢远端肌肉,表现为:
4. 相关鉴别 需与以下疾病区分:
5. 现代医学认识 当代神经病学中,该术语已较少单独使用,更多归类于运动神经元病的亚型。诊断需结合:
注:由于该术语在当代医学文献中使用频率降低,建议参考最新版《神经病学》教材或专业数据库获取更新信息。
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