英语翻译：

【化】 uroporphyrinogen decarboxylase

相关词条：

1.uroporphyrinogendecarboxylase  

分词翻译：

尿卟啉原的英语翻译：

【化】 uroporphyrinogen

脱羧酶的英语翻译：

【化】 decarboxylase
【医】 decarboxylase; decarboxylizing enzyme

专业解析

尿卟啉原脱羧酶（Uroporphyrinogen Decarboxylase，UROD）是血红素生物合成途径中的关键酶，负责催化尿卟啉原III脱去四个羧基，生成粪卟啉原III。该酶定位于细胞质，基因编码位于人类1号染色体（1p34.1），其功能异常与卟啉症（如迟发性皮肤卟啉症）密切相关。

从分子机制角度，UROD通过连续脱羧反应将尿卟啉原III的乙酸基转化为甲基，此过程需要特定的空间构象和辅因子参与。研究表明，UROD活性降低会导致尿卟啉在肝脏和皮肤中异常积累，引发光敏性皮炎等典型症状（《生物化学杂志》，2020年酶催化机制专刊）。

该酶的晶体结构解析显示，其活性中心包含保守的组氨酸和天冬氨酸残基，这些氨基酸残基对底物识别和催化效率起决定性作用。临床数据表明，UROD基因突变已发现超过60种致病性变异，其中Y311C和G281E突变与疾病表型关联性最强（UniProt数据库编号P06132）。

网络扩展解释

尿卟啉原脱羧酶（Uroporphyrinogen Decarboxylase, UROD）是一种在生物体内发挥重要催化作用的酶，其功能涉及多种生物分子的合成与代谢。以下从定义、功能、结构及研究应用等方面进行详细解释：

1.定义与基本功能

UROD属于脱羧酶家族（EC 4.1.1类），主要催化尿卟啉原III脱去羧基，生成粪卟啉原III。这一反应是四吡咯化合物（如叶绿素、血红素）生物合成的关键步骤。在植物中，UROD是叶绿素、血红素及光敏色素生色团合成的核心调控酶。

2.生物学意义

• 植物代谢：通过催化尿卟啉原III的脱羧，UROD推动后续叶绿素和血红素的生成，直接影响植物的光合作用和氧代谢。
• 氧化还原调控：研究表明，UROD可能受硫氧还蛋白调节，参与植物氧化还原信号的传递，关联四吡咯合成与细胞氧化状态。
• 医学应用：有研究指出，UROD可引导抗肿瘤药物靶向聚集于癌组织，减少化疗对正常组织的损伤（但需进一步验证）。

3.结构与分类

• 基因多样性：高等植物中通常存在两种UROD同工酶，其基因克隆与表达机制是研究热点。
• 重组蛋白：目前已实现UROD重组蛋白的体外合成，用于酶学性质研究和药物开发。

4.研究进展

• 催化机制：通过纯化玉米幼苗中的UROD，发现其活性依赖金属离子，并受底物浓度调控。
• 疾病关联：UROD缺陷可能导致卟啉症，但近年研究也关注其在癌症治疗中的潜在价值。

尿卟啉原脱羧酶是连接生物色素合成与能量代谢的关键酶，其功能跨越植物生理和医学领域。如需更深入的技术细节（如基因序列或重组蛋白参数），可参考等来源。

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